Гепатобластома печени у детей и взрослых

Понятие о болезни и статистика

Согласно данным зарубежной медицинской статистики, среди населения Европы и Северной Америки на долю первичного рака печени приходится чуть более 1% случаев детского и 10% всех прочих видов рака.

Развивающаяся чаще всего в тканях правой доли печени, гепатобластома представляет собой плотное бескапсульное новообразование (оно может быть как одиночным, так и множественным) желто-белой окраски, напоминающее узел и способное вырабатывать желчь.

Свободно прорастающая в ткани пораженного органа, гепатобластома отличается ярко выраженным дольчатым строением и наличием очагов некроза и кровоизлияний.

Ткани гепатобластомы содержат большое количество незрелых и относящихся к разным стадиям развития гепатоцитов, совершенно непригодных для выполнения присущих им функций в силу недостаточной развитости этих клеток.

На фото показана гепатобластома печени

Причины

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет.

Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют.

Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям.

На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани.

Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени.

На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

  • эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
  • смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
  • прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В.

Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек.

Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Начать тест

  • уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
  • вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
  • боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта.

Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности.

рак печени симптомы

В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

  • На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
  • Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
  • УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
  • Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
  • Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название «частичная гепатэктомия». В зависимости от ее масштаба можно выделить:

  • лобэктомию — удаление единственной доли печени;
  • гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция — это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию.

Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию.

Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях.

Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах.

После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

  1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
  2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
  3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

  • среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
  • летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста.

Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов.

Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Диагностика печени у детей

146 просмотров

Тяжелым онкологическим заболеванием, поражающим клетки печени, является гепатобластома. Эта патология развивается у детей-дошкольников и выявляется у малышей первых месяцев жизни.

Злокачественное новообразование печени такого типа у пациентов других возрастных категорий подтверждается чрезвычайно редко.

Гепатобластома, симптомы которой в начальных стадиях её развития не проявляются ярко, требует незамедлительного лечения.

Гепатобластому относят к опухолям эмбрионального типа. Патологическое изменение клеток печени происходит на этапе развития плода из-за генных мутаций, его могут провоцировать наличие онкогенов.

Природа возникновения патологии остается до конца невыясненной.

Специалисты склонны считать, что предпосылками для возникновения злокачественных изменений в тканях печени могут являться наследственные факторы – некоторые заболевания, диагностированные у близких родственников малыша. К ним относят:

  • синдром Бекуита-Видеманна;
  • аденоматозный полипоз;
  • гемигипертрофию.

Гепатобластома у детей может развиваться совместно с другими заболеваниями. Усиливают риск развития патологического процесса подтверждение у малыша диагнозов:

  • вирусный гепатит В;
  • цирроз печени;
  • инвазии (паразитарные или глистные);
  • нарушение метаболизма;
  • полипы в толстом кишечнике;
  • наследственная тирозинемия.

Проведенные исследования доказали, что риск развития гепатобластомы у ребенка усиливается при наличии опухолей других видов. К провоцирующим факторам специалисты относят использование женщиной до наступления беременности оральных контрацептивов комбинированного типа. Употребление алкоголя в период вынашивания провоцирует патологические изменения клеток печени.

Особенность развития гепатобластомы на первых стадиях патологического процесса – отсутствие ярких клинических проявлений.

Одним из объяснений такого бессимптомного течения заболевания являются анатомические особенности печени – орган имеет малое количество нервных окончаний, поэтому первоначальный рост опухоли не сопровождается выраженными болевыми ощущениями.

Заболевание выявляется в развитой форме и по другой причине – маленькие дети не могут рассказать об особенностях своего самочувствия, указать взрослым на то, что и как у них болит.

Гепатобластома – это уплотнение тканей, которое выявляется при прощупывании или выпирает в проекции печени – это область правого подреберья или под грудиной ребенка. Опухоль на ощупь определяется как твердые узелки.

У больного происходит увеличение размеров брюшины до значительных, такой процесс получил название у медиков «симптом головы медузы».

Развитие злокачественного образования в печени сопровождается изменением состояния малыша, который становиться капризным, часто плачет. Такое поведение провоцируют возникающие острые боли. Признаками, характерными для прогрессирования гепатобластомы печени, являются:

  • снижение активности ребенка, сильная слабость;
  • изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек (наблюдается их бледность и желтизна);
  • желтый цвет приобретают склеры;
  • температура тела повышается до значений 38-39 градусов;
  • снижение аппетита, наблюдается полный отказ от пищи, отвращение к ней;
  • значительная, резкая потеря массы тела, в некоторых случаях развивается анорексия;
  • наблюдается тошнота, рвота;
  • моча приобретает темный цвет;
  • каловые массы становятся светлыми.
Предлагаем ознакомиться:  Молочница у детей в паховой области лечение

Гепатобластома печени у детей и взрослых

У некоторых пациентов развитие гепатобластомы сопровождается признаками, характерными для раннего полового созревания. Такой процесс врачи объясняют изменением гормонального баланса. Ткани опухоли начинают вырабатывать гормон беременности — хорионический гонадотропин.

Гепатобластома относится к опухолям, обладающей способностью быстро увеличиваться в размерах, метастазировать на других органах.

В зависимости от нюансов развития процесса, у ребенка могут проявляться дополнительные, специфические симптомы, их особенности зависят от расположения метастаз в организме.

Диагностика

Для подтверждения и уточнения диагноза родители ребенка получают направления для прохождения дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Маленькому пациенту назначают:

  • исследование крови с помощью онкомаркеров;
  • ультразвуковую диагностику, которая позволяет определить расположение опухоли, её размер;
  • рентгенографическое исследование брюшной полости, целью которого является возможное выявление других опухолевых заболеваний;
  • компьютерную томографию: позволяет оценить особенности развития патологического процесса в организме больного;
  • рентген грудной клетки: используется для выявления метастаз в легких;
  • биопсию тканей печени: применяется при наличии сомнении в правильности диагноза.

Основным способом лечения гепатобластомы является хирургическая операция. При её выполнении может быть удалено до трёх четвертей печени. При проведении вмешательства существует большой риск возникновения кровотечений, так как в органе расположены крупные кровеносные сосуды. Часто единственным способом спасения пациентов является пересадка печени донора или её части.

После хирургического вмешательства необходимо медикаментозная терапия, в том числе курсы химиотерапии. При подтверждении диагноза гепатобластома, прогноз индивидуален для каждого пациента и зависит от факторов:

  • качества диагностических процедур;
  • степени развития опухоли;
  • особенностей расположения новообразования, его размеров;
  • профессиональных действий врачей во время операции и медикаментозной терапии.

Одна из них, встречающаяся значительно реже, — это саркомы печени, практически те же, что и саркомы мягких тканей. Лечение их не отличается от лечения опухолей мягких тканей, но выживаемость больных невысока.

Чаще всего встречаются две другие группы злокачественных опухолей печени — гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома.

Гепатобластома

Гепатобластома — опухоль, происходящая из зачатков эмбриона (зародыша). На ее возникновение влияют неблагоприятные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Гепатобластома встречается преимущественно у маленьких детей, в основном до 3-х лет.

Ранние стадии заболевания  протекают бессимптомно, поэтому гепатобластома часто диагностируется на поздних стадиях заболевания, может быть, случайно при обследовании или во время операции, когда происходит разрыв печени. В некоторых случаях (2%) опухолевые клетки способны продуцировать половые гормоны, вследствие чего у ребенка появляются признаки преждевременного полового созревания.

Как и любая злокачественная опухоль, гепатобластома дает метастазы, чаще всего- в легкие, в лимфатические узлы ворот печени (что вызывает желтуху, отеки на ногах, появление асцитической жидкости в животе), и редко — в кости.

Обследованиебольного гепатобластомой включает следующие мероприятия:

  1. Ультразвуковое исследование печени  может заподозрить опухоль печени, либо выявить другие причины опухоли в животе (кисты, гидронефроз и т.д.).
  2. Компьютерная томография живота — выявляет распространение опухоли в печени, наличие пораженных лимфатических узлов, количество опухолевых очагов.
  3. Рентгенография и компьютерная томография легких- с целью выявления метастазов.
  4. Биопсия опухоли — гистологическое исследование ткани опухоли для установления точного диагноза — как при диагностике любой злокачественной опухоли. Чаще всего проводится операция — диагностическая лапаротомия (разрез — ревизия брюшной полости,  взятие ткани опухоли и прилежащих лимфатических узлов для исследования на наличие опухолевых клеток).  При этом, если возможно, опухоль удаляется полностью.
  5. Изотопное исследование печени
  6. Ангиография – выявляет состояние сосудов печени и вокруг опухоли, что важно для планирования операции.
  7. Определение опухолевого маркера в сыворотке крови- Альфа- фетопротеина (АФП). Это исследование необходимо провести в первую очередь при подозрении на опухоль печени, до начала всякого лечения и операции. При гепатобластоме уровень АФП значительно повышается и снижается до нормальных показателей только при достижении полной ремиссии (исчезновении всех симптомов опухоли). Повышенный уровень АФП в процессе лечения указывает на наличие остаточной опухоли. Этот опухолевый маркер чрезвычайно полезен в процессе наблюдения за пациентом по окончании лечения – повышение его уровня позволяет диагностировать рецидив опухоли в очень ранние сроки.
  8. В случае появления признаков преждевременного полового созревания необходимо определить уровень половых гормонов.

Основным методом лечения гепатобластомы, который может обеспечить выздоровление пациента, является полное удаление опухоли. При этом должна быть сохранена функция оставшейся части печени, необходимая для жизни больного. Детям допустимо удаление до 80% ткани печени, при этом печень хорошо восстанавливается.

Гепатобластома относится к опухолям – высокочувствительным к химиотерапии. В настоящее время для лечения этой опухоли используются лечебные протоколы, где присутствует предоперационная и послеоперационная химиотерапия, что значительно улучшает выживаемость больных. В случае неоперабельности опухоли предоперационная  химиотерапия может уменьшить размеры опухоли и  позволить в дальнейшем удалить ее полностью.

Трансплантация печени – самый передовой метод лечения, но в нашей стране эта операция у детей широко не применяется.

В настоящее время применяется и другой метод лечения – химиоэмболизация — введение химиопрепаратов непосредственно в сосуды печени и блокирования кровоснабжения опухоли. При этом создается высокая концентрация химиопрепарата в опухоли с минимальным токсическим эффектом.

Гепатобластома может быть излечена в 60 % случаев.

Опухоль развивается непосредственно из клеток печени. Это, так называемый, «взрослый» тип опухоли, и поражает преимущественно детей старшего возраста и подростков и не отличается от течения рака печени у взрослых.

  • При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
  • Поскольку биопсия печени чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
  • Ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
  • Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
  • Для выявления метастазов в легких применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
  • Рентгенография органов брюшной полости проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
  • Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: компьютерную томографию, ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), магнитно-резонансную томографию. Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
  • При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
  • На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой (опухоли Вильмса, псевдокисты поджелудочной железы, кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Список литературы

рак печени симптомы

АГ – ангиография

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

АФП – альфа-фетопротеин

БРВ – безрецидивная выживаемость

в/в – внутривенное введение

ГБ – гепатобластома

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛТ – лучевая терапия

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный

рак печени с метастазами

МЕ/мл – международных единиц на миллилитр

МЗ РФ – Министерство Здравоохранения Российской Федерации

МКБ – международная классификация болезней

МРТ – магнитно-резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

ОВ – общая выживаемость

ПХТ – полихимиотерапия

РИД – радиоизотопная диагностика

диагностика рак печени

РОНЦ – Российский Онкологический Научный Центр

РФ – Российская Федерация

УЗВТ – ультразвуковая томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ХТ – химиотерапия

ЩТ – щелочная фосфатаза

ЭКГ – электрокардиография

ЭХО-КГ – эхокардиография сердца

COG – Children’s Oncology Group (Детская онкологическая группа)

JLTG – Japanes Liver Tumor Group (Японская группа изучения опухолей печени)

PRETEХT – Pretreatment Extent of Disease (предоперационное стадирование болезни

SIOP – International Society of Pediatric Oncology (Международное общество детских онкологов)

  1. Керимов П.А. Первичные опухоли печени у детей. Диагностика и лечение. //дисс…  канд. мед.       наук. — М., 2004. — 114 с.
  2. Aronson D.C., Schnater J.M., Staalman C.R. et al: Predictive value of the pretreatment extent of.disease system in hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology. Liver Tumor Study Group SIOPEL-1 study. // J. Clin. Oncol. –  2005. – Vol. 23. – P. 1245 – 1252.
  3. Czauderna P., Otte J.B., Aronson D.C. et al. Guidelines for surgical treatment of hepatoblastoma in the modern era–recommendations from the Childhood Liver Tumour Strategy Group of the International Society of Paediatric Oncology (SIOPEL). // Eur. J. Cancer. –  2005. – Vol. 41. – P. 1031 – 1036.
  4. Fuchs J, Cavdar S, Blumenstock G, Ebinger M, Sch?fer JF, Sipos B, Warmann SW. POST-TEXT III and IV Hepatoblastoma: Extended Hepatic Resection Avoids Liver Transplantation in Selected Cases. Ann Surg. 2016 Aug 5. [Epub ahead of print]
  5. Hiyama E, Hishiki T, Watanabe K, Ida K, Yano M, Oue T, Iehara T, Hoshino K, Koh K, Tanaka Y, Kurihara S, Ueda Y, Onitake Y. Resectability and tumor response after preoperative chemotherapy in hepatoblastoma treated by the Japanese Study Group for Pediatric Liver Tumor (JPLT)-2 protocol. J Pediatr Surg. 2016 Sep 17. pii: S0022-3468(16)30361-X. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.09.038.
  6. Perilingo G., Shafford E. Maibach R. et al. Risk-adapted treatment for childhood hepatoblastoma: final report of the second study of the International Pediatric Oncology – SIOPEL 2. // Eur. J. Cancer. – 2004. – Vol. 40. – P. 411 – 421.
  7. Shi Y, Geller JI, Ma IT, Chavan RS, Masand PM, Towbin AJ, Chintagumpala M, Nuchtern JG, Tiao GM, Thompson PA, Vasudevan SA. Relapsed hepatoblastoma confined to the lung is effectively treated with pulmonary metastasectomy. J Pediatr Surg. 2016 Apr;51(4):525-9.
  8. Tomlinson G.E., Kim H.B. Hepatoblastoma and other liver tumors. P. 721 – 741 in book by Orkin S.H. Oncology of infancy and childhood, // Saunders, Elsevier. – 2009. – 1392
  9. Yuan XJ, Wang HM, Jiang H, Tang MJ, Li ZL, Zou X, Fang YJ, Pan C, Tou JF, Zhang KR, Liu X, Li WS, Li Y, Lu J, Wu YM. Multidisciplinary effort in treating children with  hepatoblastoma in China. Cancer Lett. 2016 May 28;375(1):39-46
  10. Zhou S, Venkatramani R, Gomulia E, Shillingford N, Wang L. The diagnostic and prognostic value of SALL4 in hepatoblastoma. Histopathology. 2016 Jun 2. doi: 10.1111/his.13005. [Epub ahead of print]

Хирургическая терапия

  • Всем пациентам с ГБ рекомендовано проведение резекции печени различного объёма, с соблюдением основных принципов радикальности вмешательства.
  • Уровень убедительности – A (уровень доказательности – 1A) [1,2,3,4,6]

Рекомендована срединная лапаротомия в качестве хирургического доступа.

Уровень убедительности – C (уровень доказательности – 3) [1,2,3,6]

  • Резекция печени при ее анатомическом исполнении должна выполняться после лигирования сосудов как портальных, так и кавальных ворот.
  • Адъювантная ПХТ рекомендована пациентам групп низкого, промежуточного и высокого риска.

Уровень убедительности – A (уровень доказательности – 1A) [1,2,3,4,5,6,9,10]

Лечение гепатобластомы является радикальным и предусматривает единственный путь – хирургическую резекцию злокачественного новообразования, осуществляемую одновременно с долями печени (одной или несколькими).

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

В особо сложных случаях оперативное вмешательство предваряют курсом химиотерапии. Лечение медикаментозными препаратами способствует уменьшению размеров злокачественного новообразования и тем самым сокращает объем будущего хирургического вмешательства.

Гепатобластома, сжавшаяся в размерах, поддается более полному иссечению. Даже если операция прошла успешно, маленьким пациентам назначают курс послеоперационной химиотерапии. Его назначение – справиться с раковыми клетками, которые не были удалены в ходе операции.

Предлагаем ознакомиться:  Лечение гепатита растительными экстрактами

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика.

Прогрессирование – появление нового поражения и/или любой рост первичных поражений более, чем на 25%;

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Гепатобластома (ГБ) – злокачественная опухоль печени, которая развивается из эмбриональной плюрипотентной закладки.

Приложение В. Информация для пациентов

Меры профилактики возникновения стоматита:

  1. полноценная санация ротовой полости до ХТ
  2. криотерапия (терапия холодом): рассасывание кусочков льда за 10-15 мин до и во время ХТ (в общей сложности 30-60 мин)
  3. объективная систематическая оценка состояния слизистой оболочки полости рта.

Признаки стоматита: «пощипывание», покраснение слизистой оболочки полости рта, обильное выделение слюны, болезненность при пережевывании пищи. Могут появиться пузырьки, отечность языка, жжение, дискомфорт.

Ниже приводим несколько советов, как справиться со стоматитом:

  1. Чистите зубы в период бодрствования каждые 4 часа зубной щеткой с мягкой щетиной.
  2. Полощите рот по 3-5 мин каждые 2-3 часа не менее 8 раз в день.
  3. Полощите рот раствором соды (1 чайная ложка на 1,5-2 стакана воды) или комбинацией: 1 чайная ложка соды 1 чайная ложка соли на 1000 мл воды. Дежурными средствами для полосканий давно стали теплые отвары ромашки, шалфея, коры дуба, зверобоя, а также белковый раствор (один белок куриного яйца на 0,5 литра воды).
  4. При развитии язвенного стоматита проконсультируйтесь с лечащим врачом; 3-4 раза в день перед едой, слегка массируя больное место.

Готовые смеси для детей (мясные, овощные и фруктовые), различные виды творога, йогурты, некислые желе, мягкие неострые сыры, взбитые сливки.

Включайте в рацион следующие блюда и напитки: овсяная каша, процеженный молочный суп, яйца всмятку, картофельное пюре, суп-пюре, творожный пудинг (можно размять с молоком), крем из яиц и молока и другую не раздражающую пищу. Не рекомендуется употреблять кислые фрукты и цитрусовые, так как они могут усилить раздражение слизистой оболочки полости рта.

Используйте мягкую пищу, когда утихнут острых явлений стоматита. Готовьте тушеные, вареные, мятые блюда (мясо на пару, салаты с провернутым мясом и птицей, запеканки, суфле, пудинги, супы и бульоны с минимальным количеством соли и, естественно, без перца). Помидоры употребляйте с осторожностью, т.к.

В тех случаях, когда у Вас появляется сухость или дискомфорт в полости рта или горле, когда пережевывание и глотание пищи затрудненно, попробуйте пить больше жидкости (до 2-х литров в день). Арбуз и дыня должны регулярно появляться на Вашем столе. Держите недолго во рту кусочки льда или не содержащие сахара леденцы и жевательные резинки.

Диарея – (жидкий стул), вызванная ХТ, в большинстве случаев обусловлена прямым токсическим действием химиопрепаратов на эпителий тонкой и толстой кишки или развитием патогенной флоры в кишечнике. Кроме того, другими причинами диареи могут быть обострение сопутствующих заболеваний (хронический гастрит, энтероколит, дисбактериоз после антибактериального лечения).

Диетические мероприятия при диарее направлены на восстановление водно-минерального, витаминного и белкового равновесия. При этом пища должна максимально щадить слизистую оболочку кишечника. На первом этапе лечения кишечник нуждается в отдыхе, поэтому диета должна включать только мягкую и жидкую пищу (приготовленную на пару или вареную).

Кроме того, в течение 3-5 дней желательно ограничивать калорийность пищи за счет уменьшения углеводов и жиров. Из диеты исключают жирные сорта мяса и рыбы, копчености, маринады, консервы, острые специи и раздражающие кишечный тракт овощи (редька, лук, редис, чеснок). Запрещаются бобовые, щавель, шпинат, кислые сорта ягод и фруктов, крепкие бульоны, жаренные и тушеные вторые блюда, свежее цельное молоко, а также мягкий хлеб, кондитерские изделия, блины, пирожки.

Следует принимать больше жидкости. Питье должно быть теплым или комнатной температуры. Минеральную воду можно принимать только без газа. Полезны соки, желе, кисели и муссы из черники, черемухи, черноплодной рябины, черной смородины. Показаны отвары сушеной груши, шиповника, травы зверобоя, кожуры зеленых яблок.

При большой потере жидкости можно рекомендовать следующий раствор: 1 литр кипяченной минеральной воды, 1 чайная ложка соли, 1 чайная ложка соды, 4 чайные ложки сахара, – пить в течение дня. Если диарея продолжается длительное время, необходимо восполнить недостаток калия. С этой целью рекомендуется употреблять в пищу продукты с большим содержанием этого минерала – бананы, картофель, абрикосы, персиковый нектар. Если Вам нельзя есть эту пищу, принимайте препараты калия – аспаркам или панангин.

Дополнительно используйте следующие практические советы:

  1. В первые сутки диареи постарайтесь перейти на чисто водную диету.
  2. Употребляйте меньше пищи, имеющей волокнистую структуру, – она обычно груба и трудно переваривается. Если кишечник воспален или раздражен, даже небольшое количество грубой пищи для него непосильная нагрузка.
  3. Старайтесь, есть чаще, но маленькими порциями.
  4. Употребляйте только очищенные от кожуры фрукты и овощи.
  5. Пейте больше жидкости, но помните, что частое и большое употребление жидкости во время жидкого стула приводит к вымыванию солей, которые Вам необходимо восстанавливать. Обязательная рекомендация: пить теплые минеральные воды, только предварительно нужно выпустить газ.
  6. Полезны соки из черники, черемухи, груш, некрепкий сладкий чай. Жидкость должна быть комнатной температуры, недопустимы очень горячие и ледяные напитки.
  7. Не употребляйте в пищу сырые овощи.
  8. Закрепляющим действием обладают следующие продукты: вареный рис, бананы, тосты без масла и картофель.
  9. Не употребляйте газообразующие продукты, такие как фасоль, горох, брюссельская капуста, огурцы, виноград.
  10. Исключите из рациона пряные блюда.
  11. Избегайте приема пищи, которая может вызвать дополнительную работу кишечника: фасоль, орехи, сладости, спаржу, а также кофе.
  12. Ешьте не торопясь, тщательно пережевывая пищу.
  13. Запрещается принимать продукты, которые могут усилить диарею: жирная пища, сало, газированные напитки, молоко и молочные продукты. Не употребляйте фрукты и соки, способствующие бродильным процессам (виноград, цитрусовые, сливы).
  14. Если диарея не прекращается или сопровождается кровянистыми выделениями, незамедлительно обратитесь к врачу.

Запор – (задержка стула) – является более редким осложнением химиотерапии, но не менее серьезным. Лечение запора, если оно не обусловлено причинами, требующими оперативного вмешательства, должно начинаться с назначения диеты, содержащей достаточное количество растительной клетчатки, кисломолочных продуктов, растительного масла.

Из диеты исключаются копчености, соления, маринады, какао, шоколад, частично ограничиваются жареные блюда, колбасные изделия, ржаной хлеб. Старайтесь, есть меньше хлеба и хлебобулочных изделий из пшеничной муки высшего сорта (особенно свежие, мягкие), макаронных изделий, блюд из манной крупы. Рекомендуется пища с большим содержанием клетчатки и балластных веществ (содержатся в продуктах растительного происхождения, прежде всего в зерновых).

Диетологи рекомендуют пудинг из моркови, чернослива, яблок с добавлением лимона, свекольное пюре, винегрет с растительным маслом. По утрам натощак рекомендуется выпить стакан минеральной воды, фруктовый сок (сливовый, персиковый, абрикосовый) или горячий лимонный напиток. Послабляющее действие оказывают съеденные натощак тертая морковь, сырое яблоко, простокваша, 5-7 штук чернослива, вымытого и залитого с вечера кипятком.

Лекарственная терапия запоров должна проводиться с большой осторожностью, кратковременными курсами, под строгим контролем врача. 

Токсическое действие химиотерапии на кроветворение

Большинство противоопухолевых препаратов поражает костный мозг, снижая его способность производить кровяные клетки. К ним относятся форменные элементы крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Действие на кроветворение является самым главным побочным явлением химиотерапии. Наиболее часто страдают лейкоциты, в меньшей степени тромбоциты, и еще реже повреждается красный кровяной росток – эритроциты.

Противоопухолевые препараты наиболее активно действуют на быстро делящиеся опухолевые клетки. Так как лейкоциты имеют наиболее короткую продолжительность жизни, то поражаются они значительно чаще и в большей степени, чем другие элементы крови. Благодаря более медленному делению и длительному (по сравнению с лейкоцитами) сроку жизни эритроцитов, анемия из-за подавления эритроцитов встречается редко и не имеет серьезного клинического значения.

Как правило, лейкопения, нередко сопровождаемая тромбоцитопенией, возникает на 7-14 день от начала лечения с последующим восстановлением числа лейкоцитов к 21-28 дню. Контроль за показателями крови целесообразно продолжать и после окончания введения препаратов. Планируемый очередной курс химиотерапии может быть отложен до тех пор, пока число лейкоцитов не восстановится.

Главная опасность лейкопении – возможность развития инфекций. В этот период источником инфекционных заболеваний являются микробы, которые находятся как внутри организма, так и в окружающей среде.

•          Температура выше 38.

•          Явления простуды (кашель, насморк, боли в горле).

•          Повышенная потливость, особенно по ночам.

•          Жидкий стул.

•          Чувство жжения при мочеиспускании.

В случае появления описанных выше симптомов, сообщите об этом лечащему врачу.

Роль психологической поддержки при химиотерапии

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

  1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
  2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
  3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
  4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Этиология

Гастроэнтерологами до конца не установлены внешние и внутренние причины появления гепатобластомы, тем не менее прослеживается тенденция обнаружения такого заболевания у детей, которые страдают от следующих наследственных недугов:

  • болезни Видеманна-Беквита;
  • гемигипертрофии;
  • гликогеновой болезни первого типа;
  • аденоматозного полипоза толстого кишечника;
  • тирозинемии – это тяжёлая патология, при которой нарушается функционирование одновременно трёх внутренних органов – печени, поджелудочной железы и почек.

Не исключается возможность появления подобного расстройства у младенцев, перенёсших гепатит В. Кроме этого, считается, что гепатобластома может развиваться на фоне инфицирования организма грудничка глистами.

Также прослеживается связь болезни с приёмом будущей матерью оральных контрацептивов, даже до наступления беременности, а также злоупотреблением в период вынашивания ребёнка спиртными напитками, что влечёт за собой развитие алкогольного синдрома плода.

Основными причинами формирования злокачественного поражения печени у детей и у взрослых являются такие патологии печени, как гепатит и цирроз.

ГБ имеет уникальное возрастное распределение [1, 2, 8, 10]. Отмечается два возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, второй приходится на 16–18-й месяцы жизни [1, 3]. ГБ встречается и у взрослых, хотя чрезвычайно редко [1, 6, 9]. ГБ у детей старше 5 лет, как правило, имеет более агрессивное течение, и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.

Метастазирует ГБ наиболее часто в легкие и кости [1, 5, 7]. Регионарные лимфоузлы печени поражаются чрезвычайно редко [1].

Особенности развития гепабластомы у взрослых

Опухолевидное образование печени, имеющее злокачественное происхождение и развивающееся у детей, представляет собой гепатобластому. Большая часть случаев заболевания регистрируется до года, однако возможно выявление и в старшем возрасте.

Преимущественно поражается правая печеночная доля путем формирования узелковых очагов бело-желтого оттенка. Они лишены капсулы, характеризуются быстрым прорастанием в ткани печени и возможностью выделения желчи. Опухоль при разрезе имеет четко очерченные дольки, участки кровоизлияния и отмирания тканей.

Раковый процесс возникает из эмбриональных гепатоцитов (печеночных клеток), поэтому опухолевая структура представлена клетками на различных стадиях развития, вследствие чего орган не способен полноценно выполнять свои функции. На основе морфологической картины выделяют эпителиальный и смешанный вид новообразования.

Бессимптомный начальный период для малышей – наиболее характерный вариант течения гепатобластомы. Ее интенсивное развитие можно заподозрить по появлению болевого синдрома и уплотнения в печеночной области, а также увеличению живота в объеме.

Предлагаем ознакомиться:  Насколько опасен для жизни гепатит Б В

В зрелом возрасте опухоль регистрируется крайне редко. Она может диагностироваться до 35 лет. Женское население поражается в два раза чаще мужского. Однако, в детском периоде тенденция обратная – мальчики страдают чаще девочек.

Онкообразование у взрослых проявляется быстро увеличивающимся узлом до 25 сантиметров. Возникновение злокачественного очага связано с фоновым поражением печени (гепатитом, циррозом).

При исследовании опухоль в тонкостенной капсуле, строго отграничена от здоровых печеночных участков. Ее оттенок может быть зеленым, коричневым, а в паренхиме визуализируются участки отмирания клеток, кистозной дегенерации, очаги фиброза, кровоизлияний и кальцинатов.

Основная причина неизвестна. Выявление онкообразования зачастую наблюдается на фоне наследственной патологии, повышающей риск озлокачествления тканей органа. Эмбриональные опухоли, какой является гепатобластома, развиваются в результате генных аномалий или негативного воздействия онкогена, что приводит к нарушению процесса дифференцировки и размножению незрелых клеток.

Также, была обнаружена связь между печеночной опухолью и следующими состояниями:

  • нефробластомой ;
  • гепатитом В (в новорожденном периоде);
  • глистной инвазией;
  • полипы в кишечнике ;
  • метаболическими расстройствами (ферментными нарушениями);
  • приемом беременной женщиной оральных контрацептивов;
  • алкогольной интоксикацией при беременности.

Также необходимо отметить, что при гепатобластоме не развивается цирроз печени .

Вначале развития онкопатологии клинические признаки зачастую отсутствуют. Появление симптомов связано с прогрессией болезни и метастазированием опухоли. Среди ранних признаков стоит выделить появление уплотнения в правом подреберье и болевого синдрома распирающего, ноющего характера.

Точные симптомы

Заподозрить появление злокачественного новообразования печени можно на основании появления болевых ощущений в правом подреберье, уплотнения в области печени и увеличения живота в объеме.

С увеличением опухоли ребенок теряет массу тела, становится апатичным, вялым, капризным, ухудшается аппетит, беспокоит тошнота и слабость. При появлении повышенной температуры до фебрильных цифр (39 градусов), рвоты и желтушности кожи, можно диагностировать запущенную стадию заболевания.

Преждевременное половое развитие не характерно для болезни.

Опасность онкопроцесса злокачественной природы связана с высокой скоростью прогрессии. Вследствие этого, в скором времени происходит метастазирование (распространение раковых клеток) по кровеносным и лимфососудам с образованием отдаленных очагов отсева. Таким образом может поражаться мозг, легкие, костные образования и брюшная полость.

Также, стоит заметить, что с увеличением новообразования возможно сдавливание крупных сосудов, нервов и желчных протоков с нарушением оттока желчи, развитием желтухи .

Диагностика

Специфических инструментальных или лабораторных анализов нет. Злокачественное поражение печени выявляется такими распространенными методиками, как ультразвуковое исследование брюшной полости и томография. Благодаря им визуализируется новообразование, определяется его размер, консистенция, количество узловых очагов и состояние окружающих тканей.

Поражение сосудов диагностируется при ангиографии. что позволяет проанализировать распространенность процесса и определить объем оперативного вмешательства.

Биопсия проводится при необходимости уточнения диагноза. Рентгенография грудной клетки нужна для визуализации метастатических очагов в легких.

Люди зрелого возраста поражению секреторного органа эмбриональной онкоопухолью практически никогда не подвергаются. Изредка появление зародышевых участков озлокачествления диагностируется у молодых пациентов, до 35 лет, причём у женщин гепатобластома развивается в два раза чаще, чем у мужчин.

Новообразование такого типа, развивающееся в печёночной паренхиме взрослых, так же как и у детей, имеет некоторые особенности:

  • представлена единичным узлом крупных размеров (до 25 см), локализовавшимся в правой доле печёночной паренхимы;
  • сопровождается появлением очагов фиброза (рубцовых изменений) и кист;
  • ограничена от здоровых тканевых структур тонкостенной капсулой.

Внешне гепатобластома печени у взрослых выглядит как объёмная припухлость зеленовато-коричневого цвета, в её паренхиме наблюдаются некрозные участки и следы кровоизлияний.

Особых признаков при этом опасном заболевании, особенно на первых этапах его развития, не существует. Обычно заподозрить болезнь позволяет ряд общей симптоматики, сопровождающей развитие любых онкоопухолей. К проявлениям, которые должны заставить встревожиться и срочно посетить специалиста, относятся такие симптомы гепатобластомы у детей, как постоянное недомогание, слабость, не сбиваемая с помощью жаропонижающих субфебрильная температура, появление невосприимчивости к некоторым видам продуктов (обычно отвращение вызывают мясо или рыба), потеря аппетита и резкое беспричинное похудение.

Также специалисты отмечают, что могут присутствовать следующие более специфические симптомы гепатобластомы у детей:

  1. В пальпируемом животике малыша обнаруживаются неспецифические уплотнения, на ощупь они похожи на твёрдые узелки.
  2. Брюшная полость сильно увеличивается в объёмах и заметно выпирает. Это проявление гепатобластомы иногда называют симптомом головы медузы.
  3. Появляются острые боли, догадаться о которых можно только по непрекращающемуся надрывному крику младенца.

На последних стадиях симптомы гепатобластомы становятся более специфичными, способными указывать на возникновение патологического процесса. Среди наиболее тревожных признаков выделяются необъяснимое пожелтение кожных покровов и белков глаз, обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи. В очень редких случаях гепатобластома у мальчиков провоцирует начало раннего полового созревания.

Любое терапевтическое мероприятие, направленное на избавление онкобольного от злокачественного новообразования, развивающегося в печёночных тканях, сопряжено со многими сложностями, поэтому должно выполняться только в специализированных клиниках. Оптимальный метод, с помощью которого проводят лечение гепатобластомы печени у детей, это хирургическое вмешательство.

Его выполняют методами лобэктомии (резекция левой или правой половины секреторного органа строго по анатомическим границам) или гемигепатэктоми (удаление злокачественного очага вне границ). Но одно операционное лечение онкологических поражений печени малоэффективно, поэтому специалисты применяют комплексную терапию.

Самыми лучшими методиками, позволяющими достигнуть положительного результата, считаются:

  1. Химиотерапия. Применение при этом заболевании противоопухолевых цитостатических препаратов возможно только в том случае, когда они поступают непосредственно к онкоопухоли, то есть вводятся через печёночную артерию. Системная химия при онкологических поражениях печёночной паренхимы полностью бесполезна и достаточно опасна проявлениями побочных эффектов.
  2. Лучевая терапия. Лечение гепатобластомы при помощи радиации до недавнего времени в терапевтических протоколах не присутствовало, так как гепатоциты очень чувствительны к радиации и даже минимальное облучение способно спровоцировать их гибель. Но наука не стоит на месте и сейчас для процедуры облучения стали применять инновационные методики, разрушающие исключительно аномальные структуры и не наносящие вреда здоровым.

После проведения терапевтического курса пациент любой возрастной категории должен пройти длительную реабилитацию. Наблюдение гепатоонколога требуется на протяжении многих постлечебных лет. Профилактическое посещение онкоклиники считается обязательным, так как данный метод предосторожности позволяет обнаружить развитие процесса обострения и начать своевременное активное лечение вторичного этапа заболевания.

1.3 Эпидемиология

Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте [1, 2, 4, 10]. Данная патология характеризуется медленным развитием опухолевого процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб [1, 7].

Наиболее частой злокачественной опухолью печени у детей является ГБ [1, 2, 3, 6, 8]. Чаще встречается у мальчиков: половое соотношение составляет от 1,5:1 до 2:1 [1, 2, 5, 9].

Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их небольшое число требуют осторожности в интерпретации [5]. Ряд исследований выявили тенденцию роста заболеваемости опухолями у детей с 1992 до 2010 гг. ежегодно на 4,3% [1,4,7,10].

Классификация

В гастроэнтерологии болезнь подразделяется на несколько видов, отличающихся друг от друга своим морфологическим строением:

  • эпителиальная – содержит мелкоклеточные, эмбриональные и фетальные недифференцированные структуры;
  • смешанная – может состоять сразу из нескольких типов структур, островков многослойного и железистого эпителия, меланинсодержащих тканей, компонентов мезенхимы.

Оба вида опухолевого новообразования схожи по проявлению клинических симптомов и опасны для здоровья и жизни ребенка. Они являются злокачественными и обладают способностью быстрого прорастания глубоко в паренхимы печени, а также отдаленного метастазирования.

Классификация заболевания также осуществляется в зависимости от стадии течения патологического процесса. Выделяют четыре степени:

  • первая – определение новообразования невозможно с помощью инструментальны методов, метастазирование не наблюдается;
  • вторая – гепатобластома имеет незначительные размеры (до пяти сантиметров), также не метастазирует;
  • третья – может протекать в нескольких вариациях; в первом случае – объемы образования до 5 сантиметров с отсутствием метастазов, во втором – размеры одинаковые, но происходит распространение метастазов на рядом расположенные органы и ткани;
  • четвертая – также имеет несколько форм; в 1 случае опухоли в диаметре достигают более 5 см, распространяются на соседние структуры, отмечается региональное метастазирование; во 2-ом – новообразования могут быть любого размера, наблюдается отдаленное метастазирование.

В зависимости от того, на какой стадии будет находиться патология в момент проведения диагностических мероприятий, а также методов терапии, зависит прогноз выживаемости.

Гепатобластома имеет несколько стадий протекания, однако определение того или иного этапа течения болезни осуществляют на основании проведённого хирургического вмешательства, направленного на иссечение поражённого органа:

  • начальной стадии соответствует злокачественное новообразование, которое было полностью ликвидировано и не осложнилось формированием метастазов;
  • для второй стадии также характерно отсутствие метастазирования, однако во время операции опухоль не удалось удалить в полной мере. Это означает, что часть онкологических клеток все ещё осталась в печени. Из этого следует, что оперативное лечение будет дополняться химиотерапией;
  • к третьей стадии целесообразно отнести новообразование, которое было не полностью ликвидировано во время врачебного вмешательства. В онкологический процесс вовлекаются региональные лимфатические узлы, но метастазов на таком этапе протекания не наблюдается;
  • самая сложная стадия характеризуется наличием отдалённых метастазов. Наиболее часто поражаются лёгкие и кости, органы брюшной полости и головной мозг.

Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая — PRETEХT (Pretreatment Extent of Disease) (табл.1). Изначально данные системы были разработаны для ГБ, затем стали применяться при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.

Стадия

Постхирургическая

Дохирургическая (PRETEXT)

I

Нет метастазов, опухоль полностью удалена

Поражен только 1 сектор печени, прилежащие 3 сектора свободны от опухоли

II

Нет метастазов; большая часть удалена, оставлена резидуальная опухоль (позитивный край, разрыв опухоли, распространение опухоли во время операции)

Поражены 2 сектора печени, два соседних сектора свободны

III

Нет отдаленных метастазов; нерезектабельна или резецирована с оставлением макроскопической опухоли, или позитивные узлы

Поражены 3 соседних сектора печени или 2 несоседних, один сектор или 2 несоседних свободны от опухоли

IV

Отдаленные метастазы вне зависимости от поражения печени   

Опухоль поражает все 4 сектора печени, нет свободных от опухоли секторов

Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли. Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов (табл. 2).

Для определения распространенности поражения печени после проведения неадъювантной химиотерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT (табл. 2).

Таблица 2 – Дополнительные критерии PRETEXT (2005)

Категория

Критерии

C (хвостатая доля)

C1

есть поражение

С0

нет поражения

E (внепеченочное интраабдоминальное), добавляется «а», есть асцит (например, Е0а)

E0

нет поражения

E1

врастание в органы или диафрагму

E2

перитонеальные узлы поражение

F (фокальность)

F0

солитарная опухоль

F1

2 и более опухоли

H (разрыв или внутрибрюшное кровотечение)

H1

внутрибрюшное кровотечение (разрыв опухоли)

H0

нет кровотечения (нет разрыва)

M (отдаленные метастазы), добавляется «а» для определения локализации мишени

M0

нет метастазов

M1

любые метастазы (исключение E и N)

N (поражение лимфоузлов)

N0

нет метастазов

N1

только абдоминальные

N2

внеабдоминальные (с или без абдоминальных)

P (вовлечение воротной вены), добавляется «а», есть внутрисосудистое поражение (например, P1а)

P0

нет вовлеченности

P1

только правая или левая ветви

P2

основной ствол

V (Нижняя полая вена и/или печеночные вены), добавляется «а», есть внутрисосудистое поражение (например, V3а)

V0

нет вовлеченности

V1

вовлеченность одной печеночной вены и нет поражения

V2

вовлеченность двух печеночных вен и нет поражения

V3

вовлеченность трех печеночных вен и/или поражение

Выделяют следующие группы риска:

  1. Очень низкий риск – пациенты с благоприятным морфологическим вариантом PRETEXT I, уровнем альфа-фетопротеина (АФП)
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector