Саркома Юинга у детей – причины развития, симптомы и лечение

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – это злокачественная солидная опухоль‎. Чаще всего она вырастает в костях. Реже она может вырастать в мягких тканях, то есть в соединительных тканях, в жировых, мышечных, или в тканях периферических нервов. Болезнь была названа по имени нью-йоркского исследователя рака Джеймса Юинга (1866-1943), который впервые описал эту опухоль в 1920 году.

Существует целое семейство опухолей саркомы Юинга. В него входят, например, классическая саркома Юинга (в зарубежной литературе принято сокращённое обозначение EWS) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (в зарубежной литературе их обозначают PPNET или pPNET; на русском языке можно встретить сокращение ППНЭО, не путать с ПНЭО, опухолями головного мозга). Чаще всего саркомы Юинга растут и дают метастатзы настолько быстро, что без эффективного лечения эта болезнь смертельна.

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию [облучение‎]), ни какие-то наследственные генетические [генетический‎] факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек. Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии.

  • в ключице;
  • в грудной стенке;
  • в костях предплечья;
  • в лопатке;
  • в позвоночнике;
  • в малоберцовой кости.

Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной онкологической формы заболевания, в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы. Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Самым печальным является то обстоятельство, что в момент первичного обращения к врачу у значительного (до пятидесяти процентов) количества больных выявляются метастазы, а наличие микрометастазов наблюдается в ещё большем количестве случаев.

Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

Гистология и патогенез саркомы Юинга

Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли) — сборная группа костных опухолей, имеющих различное происхождение. Истинное костномозговое происхождение имеют злокачественные круглоклеточные иммуногемопоэтические опухоли (лимфомы и миеломная болезнь), опухолевые клетки которых происходят из клеток костного мозга.

Саркома Юинга состоит из двух типов клеток. Основные светлые клетки содержат в цитоплазме гликоген и отличаются постоянным присутствием хромосомной аномалии в виде транслокации 11-й и 22-й хромосом. Темные клетки вторичные, создают розеткоподобные структуры, указывающие на нейроэктодермальную природу саркомы Юинга. Неблагоприятными прогностическими признаками служат высокая митотическая активность клеток и спонтанные некрозы в опухоли.

ПНЭО составляет 10% опухолей семейства саркомы Юинга. В опухоли преобладают розетки Хомера Райта — группы круглых темных клеток с фибриллами, направленными к центру, которые выявляются при нейробластомах при световой микроскопии.

Опухоль Аскина описана в 1979 г. как мелкокруглоклеточная злокачественная опухоль торакопульмональной области у детей. Этот эпонимический термин означает вариант саркомы Юинга или ПНЭО с локализацией в торакопульмональной области.

Причины

Ученые и врачи до сего момента не могут точно назвать причину, по которой происходит развитие саркомы. Бытует мнение, что возникшие новообразования могут спровоцировать нижеприведенные факторы:

  • сбой в формировании мочеполовых органов еще в утробе матери;
  • наследственность;
  • юный возраст (5-20 лет);
  • травмы прошлых лет;
  • наличие доброкачественных опухолей в костных тканях;
  • белая раса.

Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные.

  • аномалия развития мочеполовой системы или костных тканей;
  • наличие доброкачественных опухолей;
  • травматические повреждения;
  • наследственность (генетические нарушения);
  • европеоидная раса;
  • мужской пол;
  • возраст 5-30 лет.

Главные отличия саркомы Юинга: агрессивный и быстрый рост, раннее развитие метастазов. Предполагающие факторы, влияющие на возникновение заболевания:

  • возраст 5-30 лет;
  • мужской пол;
  • европейская раса;
  • генетическая предрасположенность или нарушения;
  • травмы костей;
  • доброкачественные опухоли кости;
  • аномалии в развитии мочеполовой системы и костной ткани.

У молодых людей до 20 лет поражаются бедренные, плечевые, большеберцовые и малоберцовые кости. Люди зрелого возраста подвержены поражению саркомой в костях таза, лопаток, черепа, позвонков. В редких случаях саркома поражает мягкие ткани без поражения кости.

Ученые до сих пор не могут со стопроцентной вероятностью назвать точные причины возникновения саркомы Юинга. Однако все же вывели ряд признаков, которые увеличивают риск развития онкологии в костях. На это стоит обратить внимание всех тех, кто интересуется: саркома Юинга – что это за болезнь и от чего она происходит.

Факторы риска развития саркомы Юинга:

  • Частые травмы, переломы костей, перенесенные ранее (40% больных отмечали наличие в анамнезе застарелых травм конечностей).
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Доброкачественные опухоли костей (любое доброкачественное новообразование может перейти в злокачественную форму).
  • Предраковые заболевания (к примеру, болезнь Педжета).

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не имеют точного представления, почему возникает это страшное заболевание. Исследования показали, что имеется несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать страшное образование, к ним, прежде всего, относятся:

  • возрастные показатели от пяти до тридцати лет, чаще всего подростковый период;
  • лица мужского пола европеоидной расы;
  • имеющаяся наследственная предрасположенность, а именно если у близких родственников когда-либо были случаи отдельных генетических нарушений или злокачественных опухолей;
  • травмы и сильные ушибы костей, переломы конечностей;
  • если имеется доброкачественное новообразование;
  • аномальные нарушения в тканях костей или недостаточное развитие ещё внутри утробы матери мочеполовых органов, имеется в виду редупликация почек.

onko39.jpg

Стоит сказать, что у пациентов не достигших двадцатилетнего возраста, наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, к которым относятся: костные ткани бедер, плечевых отделов, большой и малой берцовых костей. У пациентов постарше поражения чаще случаются на плоских костных структурах, это черепные кости, таз, крестец, реберные ткани и позвоночные.

Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

  • Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
  • Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
  • Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
  • Принадлежность к белой расе.
  • Наличие доброкачественных новообразований в костях.
  • Полученные в прошлом травмы.

Причина не установлена.

Опухоль не сопряжена с наследственными онкологическими заболеваниями. Может поражать любую кость, в 55% случаев локализуется в осевом скелете. Возможна также саркома Юинга мягких тканей.

Семейство сарком Юинга включает следующую патологию:

  • саркома Юинга костей;
  • опухоль Аскина, поражающая кости грудной клетки.

Считают, что эти опухоли исходят из клеток нервного гребня. При микроскопическом исследовании они состоят из мелких круглых клеток, окрашенных в голубой цвет и образующих розетки. Окрашиваются на MIC2 (CD99), нейральные маркеры NSE, S100), гликоген (ШИК-реакция).

В типичных случаях опухоль локализуется в диафизе длинных трубчатых или плоских костей, например костей таза, распространяется, инфильтрируя костный мозг, но в 50% случаев прорастает также через компактное вещество, образуя значительный эпухолевый инфильтрат в мягких тканях. У большинства больных с рентгенологически локализованной опухолью обнаруживают рассеянные микроскопические метастазы.

Точные причины саркомы Юинга пока не установлены. Имеется предположение, что данная патология передается на генетическом уровне по наследственному признаку. В 30% случаев причиной саркомы становится травма костей или суставов или врожденная аномалия скелета. Фактор воздействия радиации на организм также исследовался, но однозначного подтверждения влияния излучения на формирование подобных опухолей не предоставлено.

Стадии

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 2 стадии:

  1. Локализованная – выявлен только один опухолевой очаг, который распространяется на соседние кости, суставы, сухожилия и мышцы.
  2. Метастатическая – опухолевые очаги метастазируют не только на кости, но и в другие органы, например, легкие, печень, лимфатическую систему.

Однако, врачи-онкологи зачастую пользуются более расширенной классификацией стадий:

  1. Новообразование небольших размеров, расположенное на поверхности кости.
  2. Опухоль, проникшая вглубь костной ткани.
  3. Метастазирование в соседние ткани.
  4. Расширенная ветвь метастазов в различные органы.

Можно отнести первые две стадии к локализованной стадии, а последние две – к метастатической.

Диагностика

При болях в костях и суставах на фоне перенесенных травм пациенты обычно обращаются к травматологу. При болях в костях неясной причины, как правило, обращаются к ортопеду или хирургу. После первичного осмотра выполняется рентгенологическое исследование кости, которое показывает наличие опухоли (если самой опухоли пока не видно, то видно вовлечение в опухолевой процесс соседних участков кости, а также суставов). Пациента направляют к онкологу, который назначает более тщательное рентгенологическое обследование, по возможности, проводят биопсию опухоли.

Наиболее точную картину о локализации опухоли, ее размерах, дает компьютерная томография или МРТ костей и мягких тканей. Важное значение имеет обнаружение метастазов в соседних костях, тканях, органах, для чего проводится рентген легких, УЗИ, остеосцинтиграфия, биопсия костного мозга.

Саркома Юинга: подробный обзор патологии для больных

Риск развития саркомы Юинга несколько повышается в случае наличия у больного определенных аномалий мочеполовой системы и некоторых доброкачественных костных опухолей (энходрома и пр.). Саркома Юинга не рассматривается как генетически обусловленное заболевание, однако иногда определенные факторы говорят о наследственной предрасположенности – известны случаи, когда ПНЭО возникали у детей одной семьи.

Существует распространенное мнение, что саркома Юинга развивается как следствие перенесенной травмы, при этом временные промежутки между моментом травматизации и развитием опухоли бывают настолько велики, что не дает окончательно доказать данную теорию. Не исключено и то, что травма просто обращает внимание на определенный участок тела, где в результате обнаруживается опухоль, существовавшая там и раньше.

Еще одна теория состоит в том, что причиной развития саркомы Юинга являются хромосомные изменения, проявляющиеся как транслокации между участками 11 хромосомы и 22 хромосомы, что приводит к нарушениям функции и месторасположения определенных генов. Более 90% клеток данной саркомы содержат специфический белок, диагностическое выявление которого помогает определить саркому Юинга

Клиническая картина

 поражает все кости скелета, однако несколько чаще она развивается в длинных

конечностей. В последних СЮ первично локализуется в диафизе, метафизе или эпифизе с последующим быстрым прогрессированием по длиннику кости (рис. 16.1).

Наиболее типичной локализацией СЮ длинных трубчатых костей является диафиз, откуда опухоль распространяется одинаково к центру и периферии кости и отчетливо отличается от локализации опухоли в метафизе, характерной для остеогенной саркомы. Через зону роста и суставной хрящ опухоль обычно не распространяется.

Рис. 16.1. Типы роста опухоли Юинга при ее локализации в длинных костях: 1 — центральный диафизарный; 2 — кортикальный (периферический) диафизарный; 3 — центральный метафизарный; 4 — периферический метафизарный; 5 — метафизарно-эпифизарный

Саркома Юинга у детей и подростков

В большинстве случаев первичный очаг располагается в бедренной кости и костях верхней конечности, реже — в большеберцовой и малоберцовой костях. Второй, наиболее типичной локализацией являются кости таза, реже встречается локализация первичного очага в костях осевого скелета (позвонки, кости черепа), ребрах, лопатке, ключице.

Саркома Юинга у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых больных; она быстро растет и рано метастазирует. Наличие метастазов при первичном обращении диагностируется у 22—38 % пациентов. Метастазирование в основном происходит гематогенным путем, при этом наиболее часто обнаруживается поражение легких, костей, костного мозга. В редких случаях наблюдаются метастазы в лимфатические узлы, которые рассматриваются как отдаленные, и вовлечение в процесс ЦНС.

Как и при других первичных злокачественных опухолях костей, наиболее частыми клиническими проявлениями саркомы Юинга являются боль локального или радикулярного характера, припухлость в области поражения и нарушение функции. Начало подострое или острое. Иногда заболевание протекает с маловыраженными клиническими симптомами.

При остром и подостром начале наблюдается повышение температуры тела до 38—40 °С. Одновременно с болью отмечаются недомогание, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия и похудание. По мере роста опухоли появляется мягкотканный компонент, быстро увеличивающийся в размере, сопровождающийся местной гиперемией, гипертермией и расширенными подкожными венами, что приводит к нарушению функции пораженного органа. У большинства детей припухлость является не только постоянным, но и первым симптомом заболевания.

При поражении ребра саркомой Юинга мягкотканный компонент, как правило, приобретает сферическую форму. Опухоль инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструктивных изменений ребра.

Традиционная рентгенография первичного очага должна быть дополнена ультразвуковым исследованием, компьютерной томографией (КТ) и/или магнитно-резонансной томографией (МРТ)с вычислением объема опухоли с целью определения прогностической группы риска. Радионуклидное исследование костной системы проводится для определения протяженности первичной опухоли и выявления метастатических очагов в других костях скелета.

Рентгенографию легких в двух проекциях для выявления метастатического поражения легких рекомендуется дополнить КТ. При обнаружении образования, исходящего из грудной стенки и растущего в грудную полость, помимо полипозиционного рентгенологического исследования, следует производить суперэкспонированные снимки и томографию. Если после такого исследования неясна локализация опухоли, то необходимо сканирование скелета для определения вовлечения в процесс ребер.

Ультразвуковое исследование, ангиография, КТ, МРТ и радиоизотопное сканирование дают важную дополнительную информацию для уточнения истинного интрамедуллярного и мягкотканного распространения опухолевого процесса и решения вопроса о сохранной операции, а также с целью динамического контроля.

Лабораторные анализы обнаруживают умеренно повышенную СОЭ, незначительную анемию и лейкоцитоз. Повышение уровня сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) коррелирует с объемом первичной опухоли и неблагоприятным прогнозом.

Даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз саркомы Юинга должен быть обязательно подтвержден морфологическим исследованием. Для этого производится трепанобиопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. При сомнительном морфологическом заключении необходима открытая биопсия для верификации диагноза. Пункцию костного мозга для исключения поражения костного мозга необходимо проводить из нескольких мест.

Необходимо отметить, что принципиальным для оценки прогностической группы риска является расчет объема опухоли до начала лечения. Расчет эллипсоидных опухолей (большой объем мягкотканного компонента) производится по формуле: а • b • с • 0,52, для цилиндрических опухолей длинных трубчатых костей с небольшим мягкотканным компонентом — а • b • с • 0,785.

Виды заболевания

Саркомы Юинга относятся к примитивным [примитивный‎] злокачественным опухолям. До сих пор точно не известно, какая именно клетка начинает мутировать и в результате начинает вырастать эта опухоль. Современные исследования говорят о том, что клетки саркомы Юинга вырастают из незрелых (или на языке специалистов недифференцированных) клеток ткани, это так называемые мезенхимальные стволовые клетки‎.

Понять, заболел ли ребёнок саркомой Юинга, или другой злокачественной опухолью, которая тоже состоит из недифференцированных опухолевых клеток (например, это могут быть нейробластома‎, медуллобластомы‎, неходжкинские лимфомы‎, саркомы мягких тканей‎ и ретинобластома‎), можно только проведя гистологический анализ и специальные молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] исследования.

В зависимости от микроскопических (гистологических) особенностей опухолевой ткани, а также от того, в каком именно месте выросла опухоль, в семействе сарком Юинга выделяют следующие типы:

  • классическая сарокма Юинга (в западной литературе принято сокращение EWS)
  • периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (на русском языке может называться ППНЭО, в зарубежных источниках принято сокращение PPNET или pPNET)
  • опухоль Аскина (опухоли грудной стенки)
  • внекостная саркома Юинга

По нынешней классификации врачами выделяется 2 типа саркомы:

  1. Типичный – поражает только кости. Данный тип саркомы часто поражает самую крупную кость в человеческом тазу – подвздошную. Саркома этой кости встречается почти в 50 процентах случаев злокачественных детских новообразований.
  2. Внескелетный – развивается в мягких тканях организма.

onko39.jpg

Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

  1. Типичную саркому Юинга, поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
  2. Внескелетную саркому Юинга, локализующуюся в мягких тканях.

Определение, особенности степень опасности болезни

В медицине различают четыре стадии саркомы:

  1. маленькая опухоль возникает на поверхности кости;
  2. новообразование проникает в глубину костной ткани;
  3. метастазирование возникает в мягких тканях, расположенных около пораженной кости, и близ расположенных органах;
  4. метастазы появляются на участках тела, отдаленных от первичного новообразования, и далеко расположенных органах.

Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани. Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче. Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

Саркома имеет свои особенности, которые зависят от ее места расположения:

  1. Локализация на ноге приводит к нарушению походки и хромоте.
  2. Расположение на позвонках приводят к радикулопатии, миелопатии компрессионно-ишемического генеза, к слабости мышц и снижению рефлексов, параличи конечностей, нарушению функционирования органов малого таза (недержание мочи или кала).
  3. Распространение опухоли на мягкие ткани и кости грудной клетки вызывает дыхательную недостаточность, кровохарканье, выпоты в плевральную полость.
Предлагаем ознакомиться:  Кольпит - симптомы и лечение у женщин по видам, препараты, свечи

Метастазы злокачественного новообразования очень быстро распространяются и многие больные на момент диагностирования уже имеют многочисленные метастазы в различных органах и тканях.

Метастазы распространяются с током крови, по лимфатической системе, по забрюшинному пространству, по средостению. Основной путь проникновения метастазов – кровь. С кровью метастазы проникают первым делом в легкие, костную ткань, костный мозг.

На сегодняшний день различают две стадии: локализованная и метастатическая. При локализованной имеется только один очаг опухоли с возможным распространением саркомы на окружающие мышцы и сухожилия. Метастатическая определяется тогда, когда очаги возникают в других органах. При диагностировании врачи пользуются более расширенной классификацией:

  • 1 стадия. Маленькое образование на поверхности костной ткани.
  • 2 стадия. Разрастание опухоли вглубь кости.
  • 3 стадия. Метастазы в близлежащих тканях и органах;
  • 4 стадия. Отдаленные метастазы.

Стадии саркомы Юинга делят по двум разным признакам на две классификации.

Саркома Юинга, стадии по распространенности процесса:

  1. Локализованная (опухоль базируется только в одном очаге, хотя возможно распространение на близлежащие мышцы и сухожилия).
  2. Метастатическая (вторичные опухоли (метастазы) появляются в ближних и отдаленных органах и системах – костном мозге и других костях, легких, печени, лимфатических узлах, центральной нервной системе).

Саркома Юинга: подробный обзор патологии для больных

Также врачи-онкологи используют развернутую классификацию, когда необходимо дать пациенту более полную картину того, что обозначает понятие – саркома Юинга 4 стадии.

Саркома Юинга, 4 стадии:

  1. Небольшая опухоль располагается на поверхности кости.
  2. Опухоль прорастает вглубь кости.
  3. Идет метастазирование в близлежащие ткани и органы.
  4. При саркоме Юинга 4 стадии организм поражен множественными отдаленными метастазами.

Соответственно, первые две стадии саркомы Юинга могут считаться локализованными (согласно предыдущей классификации), саркома Юинга 3, 4 стадии относится к метастатической обширной стадии.

Болезнь очень быстро прогрессирует и трудно определяется на ранних стадиях развития, трудно поддаётся лечению и нередко начинает прогрессировать с новой силой после удаления опухоли. Именно поэтому, она считается наиболее опасной.

Многочисленные исследования не дали чёткой картины причины возникновения заболевания, но специалистами установлена связь определённого свойства, связанная с аномалиями скелета, травмами костей. Как уже было отмечено, опухоль «любит» детский и подростковый возраст, возникает у молодых лиц и трудно диагностируется на первых стадиях.

Обычно больной начинает испытывать боли, сосредоточенные в определённом месте, мягкие ткани могут отекать, наблюдается изменения гиперемического и гипертермического характера. В более поздних сроках можно увидеть изменения тканей невооружённым глазом, ощутить при пальпации. После обнаружения опухоли, требуется немедленное удаление посредством оперативного вмешательства и терапевтическое лечение с использованием химического и лучевого воздействия.

Саркома Юинга – это заболевание костной ткани, занимающее второе место по своей частоте. Опухоль возникает у детей и процент от общего количества онкологических новообразований злокачественного характера составляет до 15 процентов. Замечено, что гораздо реже наблюдаются случаи болезни среди людей старше 30 лет и детей до пятилетнего возраста.

Замечено также, что опухоль иногда поражает на первоначальном этапе мягкие ткани, и лишь затем переходит на кости. Однако существует и внекостная саркома Юинга, это целая группа опухолей из данного семейства, носящая название периферических примитивных нейроэктодермальных новообразований. Они составляют почти 15 % из общего количества зафиксированных случаев рассматриваемой нами болезни.

Что касается прогноза болезни, то он очень неутешительный и во многом зависит от индивидуальности больного, размеров самой опухоли, её стадии развития, процесса терапии и объёма метастазов. Реабилитация после терапии очень продолжительная и тяжёлая. При условии использования самых новейших лекарственных препаратов и методов хирургии, выживаемость после пяти лет составляет лишь 50 %.

Сегодня специалистами определяются две стадии болезни:

  • Для локализованной стадии характерен один очаг и его возможное окружение в виде сухожилий и мышечной массы.
  • Метастатическую стадию диагностируют, когда очагов несколько и он находятся в нескольких органах. Это может быть печень, лёгкие, лимфатические узлы, костный мозг, ЦНС.

Саркому Юинга – злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома.

Статистика свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани.

Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Симптомы

  • Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
  • Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
  • Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
  • Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
  • Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
  • На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
  • Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
  • На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
  • Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

Стадии

Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

  1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
  2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
  3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
  4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

Локализация

У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:

  • бедренную;
  • плечевую;
  • большеберцовую;
  • малоберцовую.

У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.

Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего метастазирует в лёгкие, чуть реже – в костные ткани и костный мозг.

На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему.

Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

Видео: саркома Юинга у детей

Саркомы Юинга встречаются редко. В Германии из 1.000.000 детей в возрасте до 15 лет заболевают 3 ребёнка в год (по статистике всех детей в Германии это около 40 заболевших детей в год). Из 1.000.000 подростков и молодёжи в возрасте от 15 до 25 лет в год заболевает около 2,4 человек.

Больше половины всех заболевших – это дети и подростки в возрасте между 10 и 20 годами. Пик приходится на подростковый возраст – 12 -17 лет. Но саркома Юинга может вырастать и у грудных детей, и у детей младшего возраста, и у школьников, и даже у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины по статистике заболевают чаще, чем девочки (соотношение 1,3:1).

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомой Юинга и ППНЭО лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются.

В Германии детей с болезнями из семейства саркомы Юинга (саркома Юинга, ППНЭО, опухоль Аскина, саркома мягких тканей) лечат по международному протоколу EWING 2008. По этому исследовательскому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии.

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Метастазирование

  • гематогенный (через кровоток);
  • лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
  • ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
  • медиастинальный (по средостению).

Диагностика

На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса, растяжения или ушиба.

В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

  • Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.
  • Магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
  • Гистологического исследования поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
  • Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
  • Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
  • Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
  • Молекулярно-генетической диагностики.

Лечение

Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

  1. Химиотерапия. Цитостатические препараты (циклофосфан, винкристин, адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
  2. Радиотерапия. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
  3. Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь метастазировала в кости и костный мозг, составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

Саркома Юинга у детей диагностированная на ранних стадиях при комплексном лечении даёт положительные результаты. Все пациенты должны пожизненно быть под наблюдением врачей, для выявления новых очагов поражений, а также для слежения за возникновением и развитием побочных эффектов.

Симптомы

Саркома Юинга: подробный обзор патологии для больных

Все перечисленные симптомы могут быть предвестниками других заболеваний, поэтому диагностировать раннее развитие саркомы сложно.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Неспецифические проявления:

  1.  общая слабость;
  2.  быстрая утомляемость;
  3. резкое снижение веса;
  4.  температура в пределах 38 градусов;
  5.  анемия.

 Изменяется возле поражённого участка местная ткань (внекостная саркома):

  •  возникающие болевые ощущения;
  •  отёк, припухлость;
  •  изменение рельефа кости;
  •  на ощупь опухоль тёплая;
  •  покраснение кожи вокруг очага;
  •  воспаление;
  •  расширение вен.

Если поражённый участок — это надкостница, боль проявляется:

  1.  слабая, но прогрессирует при развитии заболевания;
  2.  исчезает, либо ослабляется, но вновь появляется;
  3. вообще не исчезает (даже после отдыха);
  4.  не утихает, если зафиксировать сустав;
  5.  увеличивается в ночное время, нарушается сон;
  6.  прогрессирует, ограничены движения поражённым суставом.

И другие характерные симптомы:

  • увеличиваются лимфоузлы, находящие рядом.
  • переломы возникающие из-за увеличения опухоли.
  • при поражении саркомой позвоночника возникает ослабление конечностей, паралич.
  • если поражены нижние конечности, то появляется хромота.
  • саркома костей грудной клетки проявляется возникновение проблем с дыханием, воспалением дыхательных путей, кровохарканье.
  • возникновение метастаз в близлежащих тканях, либо отдалённые метастазы таких органов (печень, лёгкие, лимфоузлах, в головном мозге).

Диагностика

Обычно первое обращение происходит к врачу травматологу, но после проведения рентгеновского обследования, больной направляется к онкологу, для проведения всех необходимых анализов и расширенного обследования. Очень часто саркома диагностируется очень поздно, когда уже появились метастазы. Выявить микро метастазы очень трудно.

Для диагностики саркомы Юинга проводятся следующие исследования:

  1. периферическое исследование крови (на наличие опухолевых клеток, при положительном результате это саркома мозга);
  2.  анализ крови на наличие: повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз;
  3.  биохимический анализ крови на повышении уровня ЛДГ;
  4.  рентгенография (поражённых участков костей; тканей, органов с метастазами) выявление саркомы;
  5.  рентген лёгких;
  6.  томография (МРТ и КТ) всех участков (кости, мягкие ткани, органы) поражённых опухолью;
  7.  сцинтиграфия скелета, проводится для того чтобы выявить возникшие метастазы, данный метод позволяет с высокой точностью выявить патологию костей;
  8.  рентгенологическое исследование состояния сосудов;
  9.  УЗИ;
  10.  полное обследование головного мозга (трепано-биопсия);
  11.  биопсия саркомы для окончательного подтверждения диагноза;
  12.  исследование тканей опухоли (иммуногистохимичекие исследования), являются прямым подтверждением диагноза саркомы;
  13.  берутся ДНК пробы для проведения исследований.

Существуют два этапа (стадии) заболевания:

  •  локализованная форма;
  •  метастатическая форма.

Локализованную фазу можно охарактеризовать наличием опухоли (поверхностная либо ушедшая внутрь костной ткани) в одном месте, возможно распространение на окружающие мягкие ткани.

Симптомы и признаки саркомы Юинга

Саркому Юинга характеризуют следующие симптомы:

      1.  Неспицифические признаки: утомляемость, слабость, интоксикация. Но данные признаки могут быть при многих других заболеваниях, поэтому ранняя диагностика на основании симптомов крайне затруднена.
      2.  Общие симптомы: анемия, слабость, утомляемость, кахексия (отсутствие аппетита и дальнейшее похудение), повышенная температура тела до 38о.
      3. Появляется боль при возникновении образования на надкостнице. Для саркомы Юинга характерны следующие признаки:
        • В начале заболевания интенсивность слабая, которая увеличивается по мере прогрессирования болезни.
        • Боли носят непостоянный характер, могут внезапно появляться и на некоторое время затухать и исчезать.
        • В состоянии покоя боли продолжают тревожить.
        • В ночное время болевой синдром усиливается, приводя к бессоннице.
      4. Изменение ткани. Возникает болевой синдром при прощупывании тканей в области образования, покраснение кожных покровов, отечность мягких тканей, деформация кости, местное расширение вен, ярко выраженный сосудистый рисунок, опухоль на ощупь теплая. Если место локализации опухоли рядом с суставом, то может быть затрудненность в движениях.
      5. Частые патологические переломы, случающиеся по причине разрушения костных тканей.
      6. Регионарный лимфаденит. Вблизи опухоли увеличены лимфоузлы.

Болезнь определяется особенной симптоматикой, которая имеет несколько видов и характеристик. Разберём каждый вид симптомов отдельно и остановимся подробно на признаках, предшествующих новообразованию.

  1. Признаками, относящимися к неспецифическим проявлениям заболевания можно отнести быструю утомляемость больного и проявляющуюся интоксикацию. Такие нехарактерные симптомы могут быть первыми «ласточками» начинающейся болезни. Так как он свойственны многим заболеваниям, определение опухоли становится довольно затруднительным. Общие симптомы следующие:
  • иногда повышение температуры до 38 градусов;
  • состояние слабости;
  • проявление анемии;
  • сброс веса и нежелание употреблять пищу;
  • равнодушие и апатия.
  1. К характерным признакам можно отнести боль, распространяющаяся на надкостницу от того, что опухоль начинает расти. Болевые ощущения также имеют свои особенности в разные периоды роста новообразования:
  • в начале болезни боль можно охарактеризовать как слабую и умеренную;
  • в процессе увеличения саркомы Юинга, симптомы обозначаются как прогрессирующие;
  • они могут быть временными и в состоянии покоя отпускать на время;
  • движения постепенно ограничиваются, и нормальное функционирование поражённых частей тела становится невозможным.
  1. Изменения, начинающиеся на тканях:
  • при прикосновении чётко обозначаются болевые ощущения;
  • в месте новообразования может возникнуть покраснение;
  • возможна отёчность на мягких тканевых поверхностях;
  • начинается постепенная деформация костей;
  • сосуды и вены приобретают иной вид и расширяются;
  • опухоль становится тёплой, так как внутри неё повышается температура;
  • движения ограничиваются из-за деформированного сустава.
  1. Следующая стадия локализации и признаков развития опухоли связана с патологическими переломами, и это связано с сильным её ростом.
  2. Лимфоузлы, находящиеся около новообразования, сильно увеличиваются. Наблюдается местный лимфаденит.
Предлагаем ознакомиться:  Лечение герпеса у детей, чем лечить герпес у ребенка в 1-2 года и старше

Очаги опухоли могут иметь свои особенности, это обуславливается местом и развивающимся процессом.

  • если саркома локализируется на ногах, признаками становится хромота и изменение походки;
  • при патологии позвонков, наблюдается радикулопатия, ведь сосуды и нервы сдавливаются. Нередки параличи из-за ослабления мышц и потери рефлексов, а при опухоли таза часто происходит недержание каловых масс и мочи.
  • в случаях злокачественного новообразования в грудной клетке и на рёберной части, симптомы проявляются как недостаточность дыхания и харканье кровью.

Наличие метастазов в лёгочной ткани очень распространённое явление и стоит на первом месте. Далее по количеству случаев можно отметить метастазирование в область костного мозга и ткани. Последняя, 4 стадия – это поражение центральной нервной системы. За редким исключением можно констатировать распространение метастаз в брюшину, лимфоузлы, плевру.

Болезнь страшна тем, что даже на самой первом этапе у больного человека уже есть метастазы в большей или меньшей степени, а к тому моменту, когда окончательно поставлен диагноз, это явление становится определённо точным.

Болезненная припухлость в области опухоли. Гиперемия кожи над опухолью и местное повышение температуры. При поражении осевого скелета могут появиться боли, связанные со сдавлением органов брюшной полости, мочевых путей и нервных стволов.

У 10% больных отмечают высокую температуру тела и локальные изменения тканей конечности, напоминающие остеомиелит.

Клинические характеристики саркомы Юинга очень похожи на острый остеомиелит, что становится частой причиной ошибок при первичном обращении пациента к врачу. Болезнь начинается остро с интоксикации, повышения температуры, появления беспричинных болей. Позже появляется припухлость с флюктуацией в области пораженного отдела скелета, напоминающая флегмону. После антибактериальной терапии или без лечения процесс затихает, возвращаясь через несколько недель.

Визуализационная картина отражает волнообразное течение опухолевого процесса. Опухоль начинается с деструкции в виде мелких сливающихся очагов с нечеткими контурами. Проникновение саркомы в корковый слой изменяет его структуру, что выражается в снижении плотности, фрагментации и разволокнении. Далее процесс распространяется по периосту, отодвигает или прорастает его, вызывая формирование типичного «луковичного» или игольчатого периостоза в виде «щеточки».

Прорастая в мягкие ткани, опухоль формирует вдоль кости плоский внекостный компонент с участками сниженной плотности из-за некроза. В период ремиссии происходят реактивные репаративные изменения. Остеолитические очаги ограничиваются склеротическими ободками, нарастает остеосклероз. Ассимиляция периостоза приводит к неравномерному утолщению коркового слоя.

В редких наблюдениях, чаще в метафизах длинных трубчатых костей и в плоских костях, опухоль вызывает значительное диффузное утолщение предсуществующих костных трабекул, вид остеосклеротического поражения. Вновь наступившее прогрессирование опухолевого процесса выражается в нарастании литической деструкции и появлении новой волны неассимилированного периостоза.

Помимо «классической» саркомы Юинга, которая развивается в диафизе длинной кости, выявляются случаи с атипичной локализацией опухоли в губчатом веществе метафизов, в плоских костях и крайне редко — в корковом слое диафизов длинных костей.

Характерные для ПНЭО признаки, отличающие их от саркомы Юинга, обнаруживаются при электронной микроскопии и иммуногистохимических исследованиях.

Симптомы

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов [периферическая нервная система‎], то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич).

Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

При развитии саркомы Юинга симптомы обычно следующие:

  • боль непосредственно в месте зарождения патологического процесса. Сначала боль ощущается умеренно, порой затихает, а потом вновь усиливается. Со временем болевой синдром только увеличивается, к ночи боль усиливается и не прекращается;
  • в месте созревания патологического процесса при пальпации области возникает сильная боль. Кожа непосредственно над опухолью краснеет, всегда горячее, чем в другом любом месте, отекшая, вены под кожными покровами расширены;
  • в результате наличия болевых ощущений нарушается сон, снижается работоспособность, ощущается постоянная усталость, повышается раздражительность;
  • если новообразование развивается рядом с суставом, то по истечении определенного времени в нем развивается болевой синдром, может появиться малоподвижность;
  • развитие заболевания происходит стремительно. Спустя лишь несколько месяцев, как были обнаружены первые проявления, новообразование можно ощутить при прощупывании и увидеть;
  • при саркоме Юинга 4 стадии в точке расположения может образоваться патологический перелом;
  • кроме развития клинической картины в конкретном месте параллельно возникают симптомы общей интоксикации, связанной с онкологией. У пациентов наблюдается слабость, пропадает аппетит, резко худеют, удерживается повышенная температура;
  • в дальнейшем у пациента диагностируют воспалительные процессы в лимфоузлах. При исследовании ОАК выявляется анемия;
  • некоторые специфические симптомы напрямую зависят от того, где располагается опухоль. При ее расположении на ноге развивается хромота, при локализации опухоли на ребрах – возникает дыхательная недостаточность, кровохарканье и т.д.

Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака. Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры.

  • усиление сосудистого рисунка;
  • явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
  • признаки радикулопатии;
  • отек тканей;
  • нарушение функции тазовых органов;
  • местное расширение вен;
  • недержание мочи;
  • скопление плеврального выпота;
  • деформация кости, что провоцирует хромоту;
  • кровохаркание;
  • покраснение кожи;
  • дыхательная недостаточность.

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Стоит отметить, что раннюю диагностику саркомы Юинга затрудняет несколько факторов:

  • Неявные, нечеткие симптомы, которые списывают на другие причины.
  • Неправильная интерпретация врачом жалоб больного (к примеру, боль в плече могут списать на спортивную травму или растяжение связок).
  • Отсутствие врачебной онконастороженности по отношению к здоровью молодых людей.

Клиническая картина саркомы Юинга может характеризоваться несколькими группами симптомов:

  • Общие симптомы.
  • Симптомы, зависящие от локализации опухоли.

К общим симптомам саркомы Юинга относятся:

  • Болевые ощущения. Первоначально они слабые и появляются лишь время от времени. Со временем интенсивность растет, а приступы боли становятся затяжными и уже не утихают. Анальгетики и обездвиживание не помогают. Ночью приступы усиливаются.
  • Быстрый рост опухоли, которая начинает выпирать над костью, натягивая кожу над собой.
  • Отек и покраснение (или наоборот бледность) кожи в пораженном участке.
  • Расширение подкожных вен.
  • Повышенная температура кожи на пораженном участке.
  • Синдром интоксикации организма (повышенная температура тела, озноб и лихорадка, потеря аппетита, резкое похудение, слабость, анемия, воспаление лимфоузлов).

Фото саркомы Юинга, иллюстрирующие эти симптомы, легко найти в интернете.

Симптомы, зависящие от локализации опухоли, включают в себя:

  • Хромоту (при поражении нижних конечностей).
  • Радикулопатию, миелопатию или недержание мочи (при поражении конкретных позвонков).
  • Одышку, дыхательную недостаточность и кровохарканье (при поражении костной ткани грудной клетки).

Симптомы саркомы Юинга 4 стадии имеют свои отличия:

  • Патологические травмы. Они вызваны ростом саркомы Юинга на поздней стадии, которая через 6-12 месяцев при отсутствии лечения вырастает до такой степени, что давит на кость изнутри, приводя к переломам.
  • Рост опухоли до видимых невооруженным глазом размеров.
  • Дикая боль, мешающая спать и заниматься повседневной деятельностью, которую невозможно купировать лекарствами. Боль существенно ограничивает и затрудняет движения.
  • Кахексия – критическое истощение организма.

Лечение

Для лечения саркомы Юинга следующие  методы:

  1.  консервативный (химиотерапия);
  2.  консервативный (лучевая терапия);
  3.  хирургический метод (ампутация либо обширная, частичная резекция поражённого участка кости и ткани);
  4.  комплексное лечение включает все перечисленные выше методы.

Химиотерапия — это введение препаратов часто внутривенно, редко внутрь. Этот метод лечения показан всем больным, вне зависимости от стадии развития заболевания. Курс химиотерапии 3-4 недели, проводится несколько курсов в зависимости от стадии болезни.

Лучевая терапия проводится наружно, на поражённые участки. Опухоли чувствительны к облучению, на начальной стадии болезни возможно полное излечение. Лучевое облучение применяют в случаях, когда удаление опухоли невозможно.

Хирургический метод включает в себя полное либо частичное удаление опухоли, если операция проводилась на конечностях, рёбрах и т. п. удалённая кость заменяется эндопротезом.

Радикальное удаление опухоли (кость и мягкотканый компонент) возможно, если очаги саркомы расположены на костях:

  •  предплечья;
  •  рёбер;
  •  малоберцовых;
  •  лопатки;
  •  ключицы.

Такой метод уменьшает риск возникновения опухоли на том же месте. Лучевое облучение проводится на поражённые кости, ткани или органы (в частности лёгкие) с метастазами.

Прогноз

Своевременно диагностированное заболевание, а также проведённая комбинированная терапия даёт хороший результат выживаемости. Пациенты прошедшие успешное лечение могут вести полноценный образ жизни.

Прогностические факторы:

  1.  размер первично выявленной опухоли;
  2.  локализация саркомы;
  3.  распространение опухоли;
  4.  наличие мягкотканого компонента;
  5.  метастазирующий процесс;
  6.  эффективное и правильно выбранное лечение.

После проведения терапии проводится обязательное (пожизненное) регулярное обследование. Это делается для выявления возможных рецидивов, а также чтобы контролировать ход побочных эффектов.

Побочные эффекты могут возникнут сразу в процессе проведения лечения, а также через длительный промежуток времени.

  • Боль в области новообразования. Вначале болевой синдром умеренный, периодически стихает и усиливается. Постепенно боль становится все интенсивнее, по ночам в состоянии покоя боль усиливается, фиксация конечности повязкой не снижает боль.
  • Усиление боли в ночное время приводит к нарушениям сна, снижению работоспособности, повышенной утомляемости, раздражительности.
  • Боли в ближайших суставах, ограничение подвижности суставов, контрактура.
  • Патологический перелом кости.
  • Опухоль увеличивается в размерах и со временем ее можно прощупать. Температура кожи в районе опухоли увеличивается, кожные покровы становятся красными, прикосновение к коже причиняет боль. Отмечается отек мягких тканей, расширение подкожных вен.
  • Увеличение температуры тела до 38°С.
  • Общая слабость, анемия, отсутствие аппетита, снижение веса.
  • Регионарный лимфаденит – увеличение лимфатических узлов, находящихся рядом с опухолью.
  • Локальные симптомы: при локализации саркомы на ноге к симптомам добавляется хромота, при поражении позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия, при локализации в грудной клетке – дыхательная недостаточность, кровохарканье.

Диагностика и лечение заболевания

При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

  1. МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
  2. Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
  3. Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови; 
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Рентгенография

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Гистологическое исследование

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Иммуногистохимический анализ

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Цитологическое исследование

Для цитологического исследования опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Другие методы обследования

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Основной используемый метод – рентгенография. Компьютерная томография или МРТ более информативны и могут заметить даже самые маленькие метастазы. Для выявления наличия поражения в костном мозге используется биопсия костномозгового вещества. Кроме этих существует ряд других исследований: микроскопическое, молекулярно-генетическое, иммуногистохимическое, ультразвук, остеосцинтиграфия, позитронно-эмиссионная томография, полимеразная цепная реакция, ангиография.

Лечение саркомы Юинга включает:

  1. Консервативные методы – химиотерапия, лучевая терапия, пересадка стволовых клеток и костного мозга.
  2. Хирургическое вмешательство – полное иссечение образования и окружающих тканей или частичное удаление при невозможности радикального удаления.

Как правило, лечение проводят комплексно, используя все возможные методы.

При подозрении на диагноз саркома Юинга фото видимых симптомов болезни легко найти на любом медицинском интернет-портале. Однако точную диагностику может провести лишь квалифицированный онколог-ортопед.

Стоит искать действительно высококвалифицированного специалиста, так как многие врачи провинциальных клиник часто пренебрегают рентгенодиагностикой, принимая первичную симптоматику саркомы за проявления воспалительного процесса, возникшие в результате растяжения или ушиба. Лишь когда лечение не дает никаких результатов, горе-врачи могут заподозрить более серьезный диагноз, однако драгоценное время, за которое можно было избежать развития метастазов, уже будет упущено.

Для подтверждения саркомы Юинга используются следующие виды исследований:

  • Рентгенография.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • УЗИ.
  • Биопсия.
  • Остеосцинтиграфия.
  • Ангиография.

При проведении традиционного рентгена на фото саркомы Юинга будут видны следы разрушений – кость словно «изъедена». Также разволокненная кость теряет свои четкие контуры, а на ее поверхности могут присутствовать наросты.

Проведение КТ или МРТ позволит врачу увидеть внутриопухолевые участки некроза, живые клетки опухоли вокруг сосудов, поражения близлежащих мягких тканей, опухолевые повреждения связок и сухожилий, а также метастазы саркомы в костном мозге.

Также проводится УЗИ или КТ легких, чтобы определить наличие или отсутствие в них метастазов.

Биопсия проводится двух видов: непосредственно опухоли и костного мозга, если есть подозрения, что туда уже попали метастазы саркомы, образовав вторичные опухоли.

Остеосцинтиграфия отличается от остальных методов исследования тем, что только этим способом обнаруживаются мелкие метастазы в костях.

Ангиография с введением контрастного вещества позволяет рассмотреть разветвление опухолевых сосудов.

Предлагаем ознакомиться:  Какие бывают симптомы трихомониаза у детей

Наибольшее значение в дифференциальной диагностике опухоли Юинга имеет остеомиелит, реже диафизарный туберкулез. По клиническим и лабораторным данным опухоль Юинга иногда неотличима от гематогенного остеомиелита. Общими признаками являются острое или подострое начало, высокая температура тела, местные изменения в виде болей, нарушения функции пораженного органа, покраснения и припухлости, лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с учетом сроков заболевания по фазам течения патологического процесса. Деструктивные изменения в кости и выраженные периостальные реакции, выявленные в ранний период заболевания, свидетельствуют о наличии опухоли.

Большое значение в первые недели клинического проявления заболевания имеют обнаруженные рентгенологически изменения мягких тканей.

При опухоли Юинга мягкотканный компонент более или менее четко отграничен межмышечными прослойками, а при остеомиелите мягкие ткани инфильтрированы, поэтому межмышечные прослойки не дифференцируются и занимают большую протяженность. Наличие некрозов к концу первого-второго месяца от начала заболевания, а в более поздние сроки — секвестров свидетельствует об остеомиелите. Наличие спикул облегчает распознавание опухоли Юинга (табл. 16.1).

При относительно медленном течении и ремиссиях опухоли Юинга из-за появления в ней реактивных процессов возникает клинико-рентгенологическая картина, сходная с остеомиелитом Гарре и диафизарным туберкулезом (табл. 16.2).

Различные варианты течения саркомы Юинга также следует дифференцировать главным образом с другими злокачественными новообразованиями. Так, I и II варианты течения опухоли Юинга рентгенологически необходимо дифференцировать с остеогенной саркомой, хондросаркомой (не содержащая известковые включения);

При гистологическом исследовании саркому Юинга следует дифференцировать с другими мелкоклеточными саркомами, такими как эмбриональная рабдомиосаркома, нейробластома, мелкоклеточная остеогенная саркома и злокачественная лимфома. Иммуногистохимическое исследование может быть решающим в дифференциальном диагнозе СЮ с другими мелкокруглоклеточными опухолями.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

В большинстве случаев, пациенты при первых проявлениях боли идут за помощью к травматологам, и редко кто обращается к врачу онкологу, ведь даже мысли не возникает об онкологии.

Признаки патологического костеобразования можно увидеть только при рентгенографическом обследовании. Опытный врач может увидеть на снимке, как сочетаются процессы деструктивного и реактивного характера, расслаиваются и разволакиваются кортикальные пластины. Правильная и точная диагностика очень важный этап в определении наличия у больного саркомы Юинга.

После того, как обнаружены признаки заболевания, больного направляют в онкологическое отделение, где начинается его полное и точное обследование путём компьютерной и магнитно-резонансной томографии, УЗИ, остеосцинтиграфии. Изучаются кости и повреждённые ткани, и степень поражения, связь злокачественного процесса, его распространение на другие системы и органы. Обязательным является забор костной ткани на биопсию, а также делается процедура тренабиопсии для забора костного мозга.

В обязательный набор диагностических исследований входят иммуногистохимические и молекулярно-генетические процедуры. Только благодаря их точным показателям можно говорить о степени распространения метастазов и их полном выявлении. От ого зависит, какие методы лечения, прежде всего, будут необходимы больному.

  • Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.

Лечение

Если педиатр (или другой специалист) подозревает из истории болезни ребёнка (анамнез‎‎‎) и по результатам наружного осмотра [наружный осмотр‎‎] злокачественную опухоль костей, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей и подростков (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Какая необходима визуальная диагностика (диагностика по снимкам)?

Если подозревают рак костей, то чаще всего уже на рентген‎овских снимках видны изменения, типичные для болезни. Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎‎ томография (МРТ) и/или компьютерная томография‎‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками).

Также на этих снимках можно хорошо рассмотреть близко расположенные метастазы‎, так называемые „прыгающие“ метастазы‎ ( на языке специалистов „скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, есть ли опухоль внутри костного мозга и в мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей.

Как исследуют ткань опухоли?

Чтобы окончательно подтвердить диагноз саркомы Юинга, обязательно берут образец опухолевой ткани (биопсия‎‎), который исследуют разные специалисты. Биопсию должны выполнять только те специалисты, которые потом будут делать операцию саркомы, или у которых есть опыт оперировать саркомы. Потому что от того, как сделали биопсию, зависит дальнейшая операция.

Любая биопсия сначала открывает доступ к самой опухоли. Если этот доступ был запланирован и выполнен неправильно, то это ведёт к дальнейшим проблемам в лечении. В худшем случае к тому, что запланированную дальнейшую операцию придётся выполнять гораздо в большем объёме, чем это было бы нужно изначально.

Как ищут метастазы?

Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию [сцинтиграфия‎‎] костей. В некоторых случаях также могут помочь снимки ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография‎). Чтобы выяснить, попали раковые клетки в костный мозг‎, или нет, необходимо также сделать пункцию костного мозга. В зависимости от каждого конкретного случая болезни и от того, как проходит лечение, могут потребоваться дополнительные исследования и анализы.

Результаты всей диагностики должны показать, какая именно опухоль появилась у ребёнка, где именно она выросла и насколько опухоль уже успела разойтись по организму. По этим результатам составляют максимально возможный индивидуальный план лечения ребёнка (врачи называют его риск-адаптированное лечение.

Лечение детей с саркомой Юинга состоит из операции [операция‎] и/или лучевой терапии [облучение‎] (эти виды лечения называются на языке специалистов локальной терапией), а также из курсов химиотерапии [химиотерапия‎]. Курсы химиотерапии выполняют потому, что в прошлом, когда детей только оперировали и облучали, то врачи убирали таким образом только саму опухоль.

Но потом почти у всех детей появлялись метастазы‎. Поэтому нужен такой вид лечения, который будет действовать на весь организм, а не только на какой-то конкретный участок. Обычно локальную терапию делают между двумя блоками химиотерапии. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 10 до 12 месяцев.

Этап химиотерапии до начала локальной терапии

Лечение начинается с курса интенсивной химиотерапии, который длится несколько недель. Этот курс также называют индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и количество метастазов, если они видны на снимках, а также убить возможные метастазы, которые не видны‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

Чтобы убить по возможности все раковые клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с саркомой Юинга. В первую очередь это такие препараты, как винкристин, ифосфамид, доксорубицин (= адриамицин) и этопозид.

Дети получают цитостатик‎и в виде инфузии [инфузия‎] в течении нескольких блоков. Блок длится несколько дней. В это время дети лежат в больнице. В перерывах между курсами/блоками химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу (стационарное лечение‎).

Локальная терапия

NЕщё когда не закончились полностью блоки химиотерапии, или самое позднее сразу после химиотерапии начинают локальную терапию. Её предпочтительным видом является операция. Цель операции – по-возможности полностью удалить опухоль. Однако часто полностью удалить опухоль невозможно. Потому что она выросла в таком месте, которое является функционально важной частью тела, то есть без него невозможна нормальная работа организма.

Поэтому дополнительно необходимо делать лучевую терапию. В некоторых случаях врачи вместо операции вынуждены идти только на лучевую терапию. Как оба эти виды лечения могут сочетаться друг с другом и в каком объёме они будут проводиться, зависит от каждой индивидуальной ситуации. Поэтому врачи в каждом конкретном случае принимают максимально оптимальное решение для ребёнка.

Специалисты, которые отвечают за лечение ребёнка, проинформируют семью, какая именно операция будет выполняться, как это будет происходить, или расскажут о том, как будет проходить этап облучения. Если опухоль выросла на руках, или на ногах, то сегодня прогресс в лечении конечностей позволяет делать органосберегающие операции. А дополнительное лечение курсами химиотрапии и/или лучевой терапии позволяет отказаться от ампутации.

Сразу после операции патомофолог***‎ исследует саму опухоль. Он должен оценить, как опухоль ответила на курсы химиотерапии. Для этого он смотрит, сколько живых раковых клеток ещё осталось в опухоли. Если их меньше 10 %, то врачи говорят о хорошем ответе на лечение. А если их 10% и больше, то специалисты говорят о плохом ответе на лечение.

Этап химиотерапии после локальной терапии

После локальной терапии продолжается химиотерапия. Этот этап называется консолидирующая химиотерапия. Насколько курсы химиотерапии будут интенсивными, зависит от того, как болезнь отвечала на химиотерапию до локального лечения, а также какой был размер начальной опухоли в момент постановки диагноза, и были ли у ребёнка метастазы в тот период времени.

Если был хороший ответ, или начальная опухоль была маленького размера (то есть объём опухоли был меньше 200 мл), то также, как и на первом этапе, ребёнок несколько раз получает блоки химиотерапии из нескольких цитостатиков. Обычно это комбинации из таких препаратов как винкристин, актиномицин D и циклофосфамид, или комбинация из винкристина, актиномицина D и ифосфамида.

Если на этапе индукционной химиотерапии был плохой ответ, или начальная опухоль была большого размера (то есть объём опухоли был больше 200 мл), то исследовательские протоколы по саркоме Юинга рекомендуют проводить высокодозную химиотерапию***‎ и сразу же за ней трансплантацию костного мозга***‎. Исследователи изучают полученные результаты и сравнивают их с теми, когда пациенты получали курсы стандартной химиотерапии. Этот принцип интенсивного лечения также рекомендуется детям, у которых на момент диагноза уже были метастазы.

В некоторых случаях сразу после курсов химиотерапии или после курсов высокодозной химиотерапии детям дополнительно назначают лучевую терапию.

Как лечат рецидивы

Хотя методы лечения саркомы Юинга стали лучше и результаты выше, тем не менее у 30-40% детей обнаруживают рецидив‎. У детей с рецидивом прогноз‎ хуже. Сегодня для них пока нет стандартной терапии. В зависимости от конкретной ситуации лечить рецидив могут курсами химиотерапии из нескольких препаратов, облучением, хирургическим путём, или же комбинируют эти виды лечения. Иногда врачи рассматривают также возможности высокодозной химиотерапии.

Если по результатам лечения видно, что невозможно полностью вылечить ребёнка, то на первый план выходит сохранение качества жизни. Врачи выполняют, например, обезболивающую терапию и поддерживают определённые функции организма (паллиативная терапия‎). Исследовательские протоколы работают над тем, как можно повысить шансы на выздоровление этих пациентов. По этим протоколам, например, детям дают новые медикаменты и проверяют их эффективность.

У детей и подростков с саркомой Юинга прогноз‎‎‎ болезни зависит от нескольких причин. Главными из них являются: где именно выросла опухоль, какого она размера, насколько болезнь успела распространиться по организму к моменту постановки диагноза и как опухоль ответила на курс химиотерапии [химиотерапия‎] до операции.

За последние десятилетия результаты лечения саркомы Юинга достигли большого прогресса. Этого удалось достичь благодаря тому, что лечение стало комбинированным, были введены более интенсивные курсы химиотерапии, и всех заболевших детей стали лечить по единым протоколам (исследования оптимизации терапии).

  • Химиотерапия и лучевая терапия – самый распространённый метод борьбы с болезнью, особенно если дело касается 4 стадии. Существует несколько действенных препаратов, которые используются в химиотерапии. Лечение не обходится без: винкристина, ифосамида, циклофосфана, вепезида, адриамицина и других средств.
  • Лучевое воздействие в больших дозах применяется в случаях, когда метастазы перешли в лёгкие.
  • Трансплантация – один из актуальных способов лечения саркомы Юинга. В данном случае речь идёт о пересадке костного мозга и стволовых клеток. Это один из самых радикальных и дорогих способов в лечебной практике.
  • Хирургическое или радикальное лечение эффективно при высокой степени остеосаркомы, при образовании ее в костях лопатки, ключицы, рёбрах.

Прогноз

  • Химиотерапия. Цитостатические препараты (циклофосфан, винкристин, адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
  • Радиотерапия. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
  • Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Химиотерапия саркомы Юинга

Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель. Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Прогноз выживаемости

Развитие лечебного процесса при саркоме и прогноз выживаемости напрямую зависит от того, насколько вовремя было осуществлено обращение пациента к врачу, от стадии и не менее важно — распространенности патологии.

Прогноз может быть весьма неблагоприятным для тех пациентов, у кого обнаружены неоперабельные метастазы в лимфоузлах и легких.

До 30 процентов составляет выживаемость пациентов, у которых заболевание метастазировало непосредственно в кости и даже в костный мозг. При этом проводится мощный курс радиотерапии, а в дальнейшем показана пересадка костного мозга.

Если заболевание было обнаружено на ранней стадии, т.е. до того, как метастазы проникли во все органы, вероятность абсолютного выздоровления составляет около 70 процентов.

Это стало возможно в результате отличных успехов в области фармакологии, а также прогрессивных методов лечения.

Важно помнить, что при наличии онкологических заболеваний отложенное время может сыграть не в вашу пользу, поэтому очень важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью даже при незначительных признаках заболевания. Нужно знать, что наличие опухоли – это еще не приговор! При соблюдении назначений врача и правильно выстроенной тактике лечения, можно справиться с заболеванием.

Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%. При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

Фактором благоприятного исхода считают регресс опухоли после химиотерапии и ее некроз. О плохом прогнозе говорит размер опухоли более 8 см, ее объем свыше 100 см3, а также возраст пациентов менее 10 лет. У старших детей процент выживаемости выше.

Однако методики и протоколы химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Subscribe  
Notify of
Adblock detector