Саркома Юинга у детей и подростков

Почему дети заболевают саркомой Юинга?

Саркома Юинга – это злокачественная солидная опухоль‎. Чаще всего она вырастает в костях. Реже она может вырастать в мягких тканях, то есть в соединительных тканях, в жировых, мышечных, или в тканях периферических нервов. Болезнь была названа по имени нью-йоркского исследователя рака Джеймса Юинга (1866-1943), который впервые описал эту опухоль в 1920 году.

Существует целое семейство опухолей саркомы Юинга. В него входят, например, классическая саркома Юинга (в зарубежной литературе принято сокращённое обозначение EWS) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (в зарубежной литературе их обозначают PPNET или pPNET; на русском языке можно встретить сокращение ППНЭО, не путать с ПНЭО, опухолями головного мозга). Чаще всего саркомы Юинга растут и дают метастатзы настолько быстро, что без эффективного лечения эта болезнь смертельна.

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию [облучение‎]), ни какие-то наследственные генетические [генетический‎] факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Причина заболевания

onko39.jpg

Главные отличия саркомы Юинга: агрессивный и быстрый рост, раннее развитие метастазов. Предполагающие факторы, влияющие на возникновение заболевания:

  • возраст 5-30 лет;
  • мужской пол;
  • европейская раса;
  • генетическая предрасположенность или нарушения;
  • травмы костей;
  • доброкачественные опухоли кости;
  • аномалии в развитии мочеполовой системы и костной ткани.

У молодых людей до 20 лет поражаются бедренные, плечевые, большеберцовые и малоберцовые кости. Люди зрелого возраста подвержены поражению саркомой в костях таза, лопаток, черепа, позвонков. В редких случаях саркома поражает мягкие ткани без поражения кости.

Ученые до сих пор не могут со стопроцентной вероятностью назвать точные причины возникновения саркомы Юинга. Однако все же вывели ряд признаков, которые увеличивают риск развития онкологии в костях. На это стоит обратить внимание всех тех, кто интересуется: саркома Юинга – что это за болезнь и от чего она происходит.

Факторы риска развития саркомы Юинга:

  • Частые травмы, переломы костей, перенесенные ранее (40% больных отмечали наличие в анамнезе застарелых травм конечностей).
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Доброкачественные опухоли костей (любое доброкачественное новообразование может перейти в злокачественную форму).
  • Предраковые заболевания (к примеру, болезнь Педжета).

До сих пор не установлены точные причины появления этого заболевания, но исследователи выдвинули несколько теорий, имеющих под собой определенные обоснования. Часть ученых считают, что большую роль в возникновении у человека саркомы Юинга играет предрасположенность, передающаяся по наследству. Встречались случаи, когда заболевание обнаруживали у детей, рожденных в одной семье.

Также бытует мнение, что саркома Юинга является следствием перенесенной травмы. Сложность подтверждения этой теории заключается в том, что временной промежуток с момента получения травмы до начала развития опухоли бывает достаточно велик. Возможно, травма лишь обращает внимание на тот участок тела, где уже было злокачественное новообразование.

Есть данные, которые свидетельствуют о том, что более высока вероятность развития саркомы Юинга у людей, имеющих аномалии скелета, такие как костная киста, энхондрома и другие, а также нарушения внутреутробного развития мочеполовой системы.

Суть ещё одной теории в том, что причиной развития этого заболевания являются хромосомные изменения, которые вызывают нарушения функции определенных генов. Связи данной болезни с воздействием на организм вредных факторов среды и радиации не было установлено.

  • прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
  • при генетических отклонениях;
  • врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
  • пусковым механизмом могут стать травмы костей;
  • появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Саркома Юинга — это серьезное заболевание, которое необходимо лечить в клинике

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой. энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями ).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

От чего возникает рак костей? Согласно различным теориям, на его развитие могут повлиять такие факторы:

  • ионизирующее радиоактивное излучение. Существует мнение, что лечение облучением во многих случаях становится причиной остеосаркомы у детей;
  • канцерогены и химические вещества (в частности бериллий);
  • генетическая предрасположенность;
  • болезни костей (костно-хрящевые экзостазы, фиброзная дисплазия, болезнь Паджета);
  • воспалительные заболевания.

Эти факторы запускают механизм опухолевого роста, который начинается с нарушения внутриклеточных процессов деления и роста. Они приводят к появлению атипичных клеток, которые не контролируются организмом. Таким образом возникают новообразования.

Возможно, распространенность болезни среди подростков связана с тем, что скелет в это время растет и развивается. Чрезмерные физические нагрузки могут сыграть отрицательную роль.

Также обсуждается роль травматического фактора, так как часто именно после переломов или ушибов проявлялись симптомы рака. В итоге врачи пришли к выводу, что травма служит лишь катализатором появления боли, но не является причиной саркомы. Наоборот, патологические изменения в костях приводят к переломам.

Клиническая картина

 поражает все кости скелета, однако несколько чаще она развивается в длинных

конечностей. В последних СЮ первично локализуется в диафизе, метафизе или эпифизе с последующим быстрым прогрессированием по длиннику кости (рис. 16.1).

Наиболее типичной локализацией СЮ длинных трубчатых костей является диафиз, откуда опухоль распространяется одинаково к центру и периферии кости и отчетливо отличается от локализации опухоли в метафизе, характерной для остеогенной саркомы. Через зону роста и суставной хрящ опухоль обычно не распространяется.

Рис. 16.1. Типы роста опухоли Юинга при ее локализации в длинных костях: 1 — центральный диафизарный; 2 — кортикальный (периферический) диафизарный; 3 — центральный метафизарный; 4 — периферический метафизарный; 5 — метафизарно-эпифизарный

В большинстве случаев первичный очаг располагается в бедренной кости и костях верхней конечности, реже — в большеберцовой и малоберцовой костях. Второй, наиболее типичной локализацией являются кости таза, реже встречается локализация первичного очага в костях осевого скелета (позвонки, кости черепа), ребрах, лопатке, ключице.

Саркома Юинга у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых больных; она быстро растет и рано метастазирует. Наличие метастазов при первичном обращении диагностируется у 22—38 % пациентов. Метастазирование в основном происходит гематогенным путем, при этом наиболее часто обнаруживается поражение легких, костей, костного мозга. В редких случаях наблюдаются метастазы в лимфатические узлы, которые рассматриваются как отдаленные, и вовлечение в процесс ЦНС.

Как и при других первичных злокачественных опухолях костей, наиболее частыми клиническими проявлениями саркомы Юинга являются боль локального или радикулярного характера, припухлость в области поражения и нарушение функции. Начало подострое или острое. Иногда заболевание протекает с маловыраженными клиническими симптомами.

При остром и подостром начале наблюдается повышение температуры тела до 38—40 °С. Одновременно с болью отмечаются недомогание, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия и похудание. По мере роста опухоли появляется мягкотканный компонент, быстро увеличивающийся в размере, сопровождающийся местной гиперемией, гипертермией и расширенными подкожными венами, что приводит к нарушению функции пораженного органа. У большинства детей припухлость является не только постоянным, но и первым симптомом заболевания.

При поражении ребра саркомой Юинга мягкотканный компонент, как правило, приобретает сферическую форму. Опухоль инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструктивных изменений ребра.

Традиционная рентгенография первичного очага должна быть дополнена ультразвуковым исследованием, компьютерной томографией (КТ) и/или магнитно-резонансной томографией (МРТ)с вычислением объема опухоли с целью определения прогностической группы риска. Радионуклидное исследование костной системы проводится для определения протяженности первичной опухоли и выявления метастатических очагов в других костях скелета.

Рентгенографию легких в двух проекциях для выявления метастатического поражения легких рекомендуется дополнить КТ. При обнаружении образования, исходящего из грудной стенки и растущего в грудную полость, помимо полипозиционного рентгенологического исследования, следует производить суперэкспонированные снимки и томографию. Если после такого исследования неясна локализация опухоли, то необходимо сканирование скелета для определения вовлечения в процесс ребер.

Ультразвуковое исследование, ангиография, КТ, МРТ и радиоизотопное сканирование дают важную дополнительную информацию для уточнения истинного интрамедуллярного и мягкотканного распространения опухолевого процесса и решения вопроса о сохранной операции, а также с целью динамического контроля.

Лабораторные анализы обнаруживают умеренно повышенную СОЭ, незначительную анемию и лейкоцитоз. Повышение уровня сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) коррелирует с объемом первичной опухоли и неблагоприятным прогнозом.

Даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз саркомы Юинга должен быть обязательно подтвержден морфологическим исследованием. Для этого производится трепанобиопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. При сомнительном морфологическом заключении необходима открытая биопсия для верификации диагноза. Пункцию костного мозга для исключения поражения костного мозга необходимо проводить из нескольких мест.

Необходимо отметить, что принципиальным для оценки прогностической группы риска является расчет объема опухоли до начала лечения. Расчет эллипсоидных опухолей (большой объем мягкотканного компонента) производится по формуле: а • b • с • 0,52, для цилиндрических опухолей длинных трубчатых костей с небольшим мягкотканным компонентом — а • b • с • 0,785.

Классификация остеогенной саркомы

Саркомы Юинга относятся к примитивным [примитивный‎] злокачественным опухолям. До сих пор точно не известно, какая именно клетка начинает мутировать и в результате начинает вырастать эта опухоль. Современные исследования говорят о том, что клетки саркомы Юинга вырастают из незрелых (или на языке специалистов недифференцированных) клеток ткани, это так называемые мезенхимальные стволовые клетки‎.

Понять, заболел ли ребёнок саркомой Юинга, или другой злокачественной опухолью, которая тоже состоит из недифференцированных опухолевых клеток (например, это могут быть нейробластома‎, медуллобластомы‎, неходжкинские лимфомы‎, саркомы мягких тканей‎ и ретинобластома‎), можно только проведя гистологический анализ и специальные молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] исследования.

В зависимости от микроскопических (гистологических) особенностей опухолевой ткани, а также от того, в каком именно месте выросла опухоль, в семействе сарком Юинга выделяют следующие типы:

  • классическая сарокма Юинга (в западной литературе принято сокращение EWS)
  • периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (на русском языке может называться ППНЭО, в зарубежных источниках принято сокращение PPNET или pPNET)
  • опухоль Аскина (опухоли грудной стенки)
  • внекостная саркома Юинга

По рентгенологической картине остеогенные саркомы делят на:

  • остеолитическую. Это веретенообразная, перистая опухоль. При разрезе кровоточит. Остеолитическая остеосаркома приводит к истончению стенок кости;
  • остеопластическую. Это образование с четкими краями. У него плотная консистенция, цвет – светлый. Остеопластическая форма остеосаркомы растет равномерно по длине и ширине кости, приводя к разрушению костной ткани;
  • смешанную (сочетает признаки двух предыдущих видов).

ВОЗ — классификация остеосаркомы

Классическая:

  1. Остеобластическая;
  2. Хондробластическая;
  3. Фибробластическая;
  4. Телеангиэктатическая;
  5. Мелкоклеточная;
  6. Низкозлокачественная центральная;
  7. Вторичная;
  8. Параоссальная как правило, низкая;
  9. Периостальная промежуточная;
  10. Высокозлокачественная поверхностная высокая.

Более подробно узнать о классификации можно в статье: Остеогенная саркома: причины, симптомы и лечение.

Отличаются они по гистологическому строению. От вида опухоли зависит прогноз жизни для больного. Менее агрессивными считаются высокодифференцированная и периостальная остеосаркома. Высокая степень злокачественности у вторичной, мелкоклеточной, низкодифференцированной и классической остеогенной саркомы. Последний вид выявляют у 90% юных больных. Остальные встречаются редко.

Саркома Юинга: стадии

Саркома имеет свои особенности, которые зависят от ее места расположения:

  1. Локализация на ноге приводит к нарушению походки и хромоте.
  2. Расположение на позвонках приводят к радикулопатии, миелопатии компрессионно-ишемического генеза, к слабости мышц и снижению рефлексов, параличи конечностей, нарушению функционирования органов малого таза (недержание мочи или кала).
  3. Распространение опухоли на мягкие ткани и кости грудной клетки вызывает дыхательную недостаточность, кровохарканье, выпоты в плевральную полость.

Метастазы злокачественного новообразования очень быстро распространяются и многие больные на момент диагностирования уже имеют многочисленные метастазы в различных органах и тканях.

Метастазы распространяются с током крови, по лимфатической системе, по забрюшинному пространству, по средостению. Основной путь проникновения метастазов – кровь. С кровью метастазы проникают первым делом в легкие, костную ткань, костный мозг.

На сегодняшний день различают две стадии: локализованная и метастатическая. При локализованной имеется только один очаг опухоли с возможным распространением саркомы на окружающие мышцы и сухожилия. Метастатическая определяется тогда, когда очаги возникают в других органах. При диагностировании врачи пользуются более расширенной классификацией:

  • 1 стадия. Маленькое образование на поверхности костной ткани.
  • 2 стадия. Разрастание опухоли вглубь кости.
  • 3 стадия. Метастазы в близлежащих тканях и органах;
  • 4 стадия. Отдаленные метастазы.
Предлагаем ознакомиться:  Питание при лямблиозе у детей

Стадии саркомы Юинга делят по двум разным признакам на две классификации.

Саркома Юинга, стадии по распространенности процесса:

  1. Локализованная (опухоль базируется только в одном очаге, хотя возможно распространение на близлежащие мышцы и сухожилия).
  2. Метастатическая (вторичные опухоли (метастазы) появляются в ближних и отдаленных органах и системах – костном мозге и других костях, легких, печени, лимфатических узлах, центральной нервной системе).

Также врачи-онкологи используют развернутую классификацию, когда необходимо дать пациенту более полную картину того, что обозначает понятие – саркома Юинга 4 стадии.

Саркома Юинга, 4 стадии:

  1. Небольшая опухоль располагается на поверхности кости.
  2. Опухоль прорастает вглубь кости.
  3. Идет метастазирование в близлежащие ткани и органы.
  4. При саркоме Юинга 4 стадии организм поражен множественными отдаленными метастазами.

Соответственно, первые две стадии саркомы Юинга могут считаться локализованными (согласно предыдущей классификации), саркома Юинга 3, 4 стадии относится к метастатической обширной стадии.

Исходя из степени распространенности выделяют 2 основные стадии саркомы: локализованную и более позднюю – метастатическую. Первая стадия имеет один очаг опухоли, при этом опухоль переходит на близлежащие мягкие ткани. Вторая стадия отличается наличием нескольких очагов, которые могут быть отдалены друг от друга.

Более точная классификация состоит из 4 стадий:

  • сравнительно небольшое новообразование на одной из костей;

  • опухоль, глубоко вросшая в костную ткань;

  • метастазирование на соседние ткани и органы;

  • отдаленные от первичного очага.

Первые две стадии являются локализованными, третья и четвертая – метастатические.

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

  • 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
  • 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
  • 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
  • 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.
1 стадия (А) G1, 2 T1 N0 M0
1 стадия (Б) G1, 2 T2 N0 M0
2 стадия (А) G3. 4 T1 N0 M0
2 стадия (Б) G3, 4 T2 N0 M0
3 стадия Не определяется T3 N0 M0
4 стадия (А) Любая G Любая T N1 M1a
4 стадия (Б) Любая G Любая T Любая N Любая M, M1б
G — степень злокачественности T — первичная опухоль N — региональные лимфатические узды M — отдаленные метастазы
G1 и G2 — низкая степень злокачественности, высоко или средне дифференцированная опухоль T1– образование до 8 см в наибольше измерении N0 – нет признаков поражения лимфатических узлов M0 – нет признаков отдаленных метастаз
G3 — G4 – высокая степень злокачественности, низкодифференцированная и недифференцированная опухоль T2 – образование более 8 см в наибольшем измерении N1 – региональные лимфатические узлы поражены метастазами M1а – метастазы в легком
T3 – прерывистая опухоль в первично пораженной кости M1б – метастазы в других органах и тканях

Диагностика остеогенной опухоли кости у детей

Саркомы Юинга встречаются редко. В Германии из 1.000.000 детей в возрасте до 15 лет заболевают 3 ребёнка в год (по статистике всех детей в Германии это около 40 заболевших детей в год). Из 1.000.000 подростков и молодёжи в возрасте от 15 до 25 лет в год заболевает около 2,4 человек.

Больше половины всех заболевших – это дети и подростки в возрасте между 10 и 20 годами. Пик приходится на подростковый возраст – 12 -17 лет. Но саркома Юинга может вырастать и у грудных детей, и у детей младшего возраста, и у школьников, и даже у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины по статистике заболевают чаще, чем девочки (соотношение 1,3:1).

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомой Юинга и ППНЭО лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются.

В Германии детей с болезнями из семейства саркомы Юинга (саркома Юинга, ППНЭО, опухоль Аскина, саркома мягких тканей) лечат по международному протоколу EWING 2008. По этому исследовательскому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии.

Саркома Юинга у детей диагностированная на ранних стадиях при комплексном лечении даёт положительные результаты. Все пациенты должны пожизненно быть под наблюдением врачей, для выявления новых очагов поражений, а также для слежения за возникновением и развитием побочных эффектов.

Фото: саркома Юинга

Все перечисленные симптомы могут быть предвестниками других заболеваний, поэтому диагностировать раннее развитие саркомы сложно.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом
  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • резкое снижение веса;
  • температура в пределах 38 градусов;
  • анемия.

Изменяется возле поражённого участка местная ткань (внекостная саркома):

  • возникающие болевые ощущения;
  • отёк, припухлость;
  • изменение рельефа кости;
  • на ощупь опухоль тёплая;
  • покраснение кожи вокруг очага;
  • воспаление;
  • расширение вен.

Если поражённый участок — это надкостница, боль проявляется:

  • слабая, но прогрессирует при развитии заболевания;
  • исчезает, либо ослабляется, но вновь появляется;
  • вообще не исчезает (даже после отдыха);
  • не утихает, если зафиксировать сустав;
  • увеличивается в ночное время, нарушается сон;
  • прогрессирует, ограничены движения поражённым суставом.

И другие характерные симптомы:

  • увеличиваются лимфоузлы, находящие рядом.
  • переломы возникающие из-за увеличения опухоли.
  • при поражении саркомой позвоночника возникает ослабление конечностей, паралич.
  • если поражены нижние конечности, то появляется хромота.
  • саркома костей грудной клетки проявляется возникновение проблем с дыханием, воспалением дыхательных путей, кровохарканье.
  • возникновение метастаз в близлежащих тканях, либо отдалённые метастазы таких органов (печень, лёгкие, лимфоузлах, в головном мозге).

Остеосаркома является самой распространенной злокачественной первичной опухолью костей. Она очень агрессивная, быстрорастущая, рано дает метастазы. Примечательно, что этот вид рака чаще возникают в возрасте от 10 до 20 лет. Среди больных мужчин в 1.5 раза больше, чем женщин

На втором месте после остеогенной саркомы находится саркома Юинга. О том, как лечить саркому Юинга у детей можно узнать, перейдя по ссылке.

Остеогенная саркома развивается непосредственно из костной ткани, поэтому ее называют первичной. Чаще всего она локализуется в метафизе трубчатых длинных костей нижних и верхних конечностей: в бедре, плечевой, малоберцовой, лучевой, локтевой кости и т.д. Объясняется это тем, что ноги и руки больше всего подвергаются физическим нагрузкам. В редких случаях остеосаркому находят в костях черепа, таза и стопах. Опухоли костей лица у детей встречаются чаще, чем у взрослых

Клетки остеосаркомы продуцируют незрелую костную ткань. По мере роста, злокачественные опухоли костей у детей распространяются на хрящевую и фиброзную ткань, мышцы, в костномозговой канал. Кость разрушается, что приводит к нарушению ее функциональности

Основной симптом опухолей кости – это прогрессирующая боль ноющего характера. Часто она усиливается по ночам. Устранить ее с помощью анальгетиков удается лишь на короткий промежуток времени.

Саркома Юинга у детей и подростков

На ряду с болью ограничивается подвижность сустава, происходят переломы в пораженных местах. Рак, локализующийся в ногах, приводит к хромоте. По мере роста образования появляется припухлость, отечность, покраснение кожи, выпячивание вен. Ткани в области опухлости очень твердые.

Опухоли костей черепа у детей растут быстро и приводят к его деформации, которая заметна визуально. В итоге новообразование прорастает наружу или внутрь мозга. После этого возникают такие симптомы, как головная боль, головокружение, тошнота.

Симптомы осеогенной саркомы у детей развиваются стремительно, они ярко выражены. Хотя бывают случаи медленно прогрессирующей болезни, с малозаметными проявлениями.

Также, признаком остеосаркомы в детском возрасте может являться резкое похудение, постоянная усталость и сонливость. На поздних стадиях возможно повышение температуры тела до 38-39ᵒ. Конечно, все эти симптомы не обязательно говорят о наличии рака у ребенка.

Стоит отметить, что доброкачественные опухоли костей у детей встречаются намного чаще (почти 90%), поэтому впадать в панику, без постановки точного диагноза не стоит.

Первым делом врач собирает данные анамнеза и проводит внешний осмотр и пальпацию больного места. Характерными признаками саркомы является прогрессирующая боль, опухлость, на фоне которой возникает гиперемия, выступание венозной сетки. Также доктор проверяет подвижность сустава.

При подозрении на опухоль  делают рентгенологическое исследование. Это самый первый шаг на пути к выявлению рака костей. На рентгенологическом снимке можно увидеть патологические изменения в костях, которые характерны для остеосаркомы (шпоры, козырьки и спикулы). С другой стороны, рентген является малоэффективным методом при опухолях маленького размера.

Для получения более точных сведений о расположении и степени распространенности новообразования применяют компьютерную томографию (КТ), которая делает снимки в разных проекциях и подает изображение на компьютер. После консультации онколога и подтверждения наличия рака, ребенка госпитализируют в онкологический центр для дальнейших исследований. Там еще раз делают рентген и КТ.

В условиях стационара диагностика остеосаркомы у детей включает такие мероприятия:

  • магнитно-резонансную томографию. МРТ больше подходит для оценки костного мозга и мягких тканей у детей;
  • определение наличия отдаленных метастаз. Обязательно проводят КТ легких, а также сцинтиграфию (контрастное сканирование костей скелета). Во время сцинтиграфии в организм вводят определенные радиоактивные изотопы, которые накапливаются костной тканью, после чего их можно просканировать и получить детальную картину всего скелета человека. Такой метод исследований позволяет найти даже самые мелкие метастазы. Возможно понадобится сделать УЗИ органов таза, грудной клетки и брюшной полости, а также региональных лимфатических узлов, чтобы исключить их патологии;
  • биопсию. Биопсия – это операция, во время которой специальной иглой делают забор частички опухолевых клеток, с целью изучения их в лаборатории. Биопсия позволяет уточнить вид и степень злокачественности остеосаркомы у ребенка, которые влияют на тактику лечения и прогнозы. Конечно, такая операция сложная и имеет свои осложнения (например, заражение крови или кровотечение), поэтому ее делают уже после госпитализации больного.

Дифференциальную диагностику проводят по саркоме Юинга и острому гематогенному остеомиелиту, так как эти недуги больше всего похожи на остеосаркому.

Перед началом лечения необходимо сдать такие анализы:

  • общий анализ крови. При саркоме кости у детей в крови повышается уровень СОЭ, наблюдается лейкоцитоз и анемия;• общий анализ мочи для выявления проблем в работе почек;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • биохимический анализ крови. В первую очередь проверяют уровень фосфатазы, повышение которого свидетельствует об интенсивности процессов остеолиза в кости. Другие показатели (уровень белков, билирубина, глюкозы и т.д.) важны для оценки состояния всех внутренних органов;
  • бактериологический посев (при подозрении на инфекционные заболевания).

Перед назначением химиопрепаратов ребенку проверяют слух и делают кардиограмму, чтобы проанализировать работу сердечно-сосудистой системы. По показаниям могут назначить анализ спинномозговой жидкости или пункцию из костного мозга, а также КТ (или МРТ) с контрастированием областей, где предположительно находятся метастазы (это может быть КТ головного мозга, щитовидной железы, простаты и т.д.).

План лечения составляется на основании данных, полученных после диагностики. До его начала необходимо получить консультацию таких врачей, как ортопед, хирург, кардиолог, сурдолог, невролог или других, по необходимости. Дети обязательно проходят консультацию психолога и диетолога (для корректировки питания). Диетолог определит меню, оно должно исключать жирную, жаренную и острую пищу, включать больше белков

До госпитализации необходима симптоматическая терапия. Для снятия боли и жара используют наркотические и ненаркотические анальгетики (Ибупрофен, Кеторолак, Кодеин, Трамадол, Морфин и Метадон). Для уменьшения интоксикации организма внутривенно вводят солевые растворы. На ряду с этими мероприятиями, важно обеспечить неподвижность больной конечности (забинтовать, наложить шину и т.д.).

Признаки заболевания

Саркому Юинга характеризуют следующие симптомы:

      1.  Неспицифические признаки: утомляемость, слабость, интоксикация. Но данные признаки могут быть при многих других заболеваниях, поэтому ранняя диагностика на основании симптомов крайне затруднена.
      2.  Общие симптомы: анемия, слабость, утомляемость, кахексия (отсутствие аппетита и дальнейшее похудение), повышенная температура тела до 38о.
      3. Появляется боль при возникновении образования на надкостнице. Для саркомы Юинга характерны следующие признаки:
        • В начале заболевания интенсивность слабая, которая увеличивается по мере прогрессирования болезни.
        • Боли носят непостоянный характер, могут внезапно появляться и на некоторое время затухать и исчезать.
        • В состоянии покоя боли продолжают тревожить.
        • В ночное время болевой синдром усиливается, приводя к бессоннице.
      4. Изменение ткани. Возникает болевой синдром при прощупывании тканей в области образования, покраснение кожных покровов, отечность мягких тканей, деформация кости, местное расширение вен, ярко выраженный сосудистый рисунок, опухоль на ощупь теплая. Если место локализации опухоли рядом с суставом, то может быть затрудненность в движениях.
      5. Частые патологические переломы, случающиеся по причине разрушения костных тканей.
      6. Регионарный лимфаденит. Вблизи опухоли увеличены лимфоузлы.
Предлагаем ознакомиться:  Сумамед при уреаплазме: схема лечения

Симптомы остеосаркомы у детей и подростков

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов [периферическая нервная система‎], то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич).

Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

Стоит отметить, что раннюю диагностику саркомы Юинга затрудняет несколько факторов:

  • Неявные, нечеткие симптомы, которые списывают на другие причины.
  • Неправильная интерпретация врачом жалоб больного (к примеру, боль в плече могут списать на спортивную травму или растяжение связок).
  • Отсутствие врачебной онконастороженности по отношению к здоровью молодых людей.

Клиническая картина саркомы Юинга может характеризоваться несколькими группами симптомов:

  • Общие симптомы.
  • Симптомы, зависящие от локализации опухоли.

К общим симптомам саркомы Юинга относятся:

  • Болевые ощущения. Первоначально они слабые и появляются лишь время от времени. Со временем интенсивность растет, а приступы боли становятся затяжными и уже не утихают. Анальгетики и обездвиживание не помогают. Ночью приступы усиливаются.
  • Быстрый рост опухоли, которая начинает выпирать над костью, натягивая кожу над собой.
  • Отек и покраснение (или наоборот бледность) кожи в пораженном участке.
  • Расширение подкожных вен.
  • Повышенная температура кожи на пораженном участке.
  • Синдром интоксикации организма (повышенная температура тела, озноб и лихорадка, потеря аппетита, резкое похудение, слабость, анемия, воспаление лимфоузлов).

Фото саркомы Юинга, иллюстрирующие эти симптомы, легко найти в интернете.

Симптомы, зависящие от локализации опухоли, включают в себя:

  • Хромоту (при поражении нижних конечностей).
  • Радикулопатию, миелопатию или недержание мочи (при поражении конкретных позвонков).
  • Одышку, дыхательную недостаточность и кровохарканье (при поражении костной ткани грудной клетки).

Симптомы саркомы Юинга 4 стадии имеют свои отличия:

  • Патологические травмы. Они вызваны ростом саркомы Юинга на поздней стадии, которая через 6-12 месяцев при отсутствии лечения вырастает до такой степени, что давит на кость изнутри, приводя к переломам.
  • Рост опухоли до видимых невооруженным глазом размеров.
  • Дикая боль, мешающая спать и заниматься повседневной деятельностью, которую невозможно купировать лекарствами. Боль существенно ограничивает и затрудняет движения.
  • Кахексия – критическое истощение организма.

Первым признаком наличия этого заболевания является болевой синдром в области локализации опухоли. Вначале боль имеет слабый характер, может внезапно исчезать. В отличие от боли, сопутствующей воспалительным процессам или полученным травмам, дискомфортные ощущения не стихают при фиксации конечностей, а также усиливаются по ночам.

По мере увеличения опухоли боль усиливается, мешая сну и значительно ограничивая активность человека. Особенно болезненна пальпация (прощупывание) области поражения. Участок кожи, расположенный над опухолью, имеет более высокую температуру, появляется покраснение, подкожные вены заметно расширяются, становится видимым опухолевое образование.

Опухоль увеличивается очень быстро и спустя несколько месяцев после обнаружения первых признаков её можно прощупать и определить визуально. Появляются также симптомы общей интоксикации организма: слабость, отсутствие аппетита, снижение веса вплоть до истощения. Температура тела держится на высокой отметке. Анализ крови часто выявляет анемию.

Вместе с увеличением опухоли страдают функции близлежащих суставов, снижается их двигательная способность. На поздних стадиях развития опухоль может вызвать патологический перелом кости. При локализации опухоли на трубчатых костях нижних конечностей может появиться нарушение походки и хромота. Если поражен позвоночный столб и его ткани, нарушается функционирование тазовых органов, проявляющееся как недержание мочи и кала, на поздних стадиях – паралич конечностей. При поражении скелета грудной клетки могут появиться нарушения дыхания, кровохарканье.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен.

Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность. плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика остеогенной опухоли кости у детей

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови; 
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Рентгенография

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Для цитологического исследования опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Основной используемый метод – рентгенография. Компьютерная томография или МРТ более информативны и могут заметить даже самые маленькие метастазы. Для выявления наличия поражения в костном мозге используется биопсия костномозгового вещества. Кроме этих существует ряд других исследований: микроскопическое, молекулярно-генетическое, иммуногистохимическое, ультразвук, остеосцинтиграфия, позитронно-эмиссионная томография, полимеразная цепная реакция, ангиография.

Лечение саркомы Юинга включает:

  1. Консервативные методы – химиотерапия, лучевая терапия, пересадка стволовых клеток и костного мозга.
  2. Хирургическое вмешательство – полное иссечение образования и окружающих тканей или частичное удаление при невозможности радикального удаления.

Как правило, лечение проводят комплексно, используя все возможные методы.

Наибольшее значение в дифференциальной диагностике опухоли Юинга имеет остеомиелит, реже диафизарный туберкулез. По клиническим и лабораторным данным опухоль Юинга иногда неотличима от гематогенного остеомиелита. Общими признаками являются острое или подострое начало, высокая температура тела, местные изменения в виде болей, нарушения функции пораженного органа, покраснения и припухлости, лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с учетом сроков заболевания по фазам течения патологического процесса. Деструктивные изменения в кости и выраженные периостальные реакции, выявленные в ранний период заболевания, свидетельствуют о наличии опухоли.

Большое значение в первые недели клинического проявления заболевания имеют обнаруженные рентгенологически изменения мягких тканей.

При опухоли Юинга мягкотканный компонент более или менее четко отграничен межмышечными прослойками, а при остеомиелите мягкие ткани инфильтрированы, поэтому межмышечные прослойки не дифференцируются и занимают большую протяженность. Наличие некрозов к концу первого-второго месяца от начала заболевания, а в более поздние сроки — секвестров свидетельствует об остеомиелите. Наличие спикул облегчает распознавание опухоли Юинга (табл. 16.1).

При относительно медленном течении и ремиссиях опухоли Юинга из-за появления в ней реактивных процессов возникает клинико-рентгенологическая картина, сходная с остеомиелитом Гарре и диафизарным туберкулезом (табл. 16.2).

Различные варианты течения саркомы Юинга также следует дифференцировать главным образом с другими злокачественными новообразованиями. Так, I и II варианты течения опухоли Юинга рентгенологически необходимо дифференцировать с остеогенной саркомой, хондросаркомой (не содержащая известковые включения);

При гистологическом исследовании саркому Юинга следует дифференцировать с другими мелкоклеточными саркомами, такими как эмбриональная рабдомиосаркома, нейробластома, мелкоклеточная остеогенная саркома и злокачественная лимфома. Иммуногистохимическое исследование может быть решающим в дифференциальном диагнозе СЮ с другими мелкокруглоклеточными опухолями.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

При подозрении на диагноз саркома Юинга фото видимых симптомов болезни легко найти на любом медицинском интернет-портале. Однако точную диагностику может провести лишь квалифицированный онколог-ортопед.

Стоит искать действительно высококвалифицированного специалиста, так как многие врачи провинциальных клиник часто пренебрегают рентгенодиагностикой, принимая первичную симптоматику саркомы за проявления воспалительного процесса, возникшие в результате растяжения или ушиба. Лишь когда лечение не дает никаких результатов, горе-врачи могут заподозрить более серьезный диагноз, однако драгоценное время, за которое можно было избежать развития метастазов, уже будет упущено.

Для подтверждения саркомы Юинга используются следующие виды исследований:

  • Рентгенография.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • УЗИ.
  • Биопсия.
  • Остеосцинтиграфия.
  • Ангиография.

При проведении традиционного рентгена на фото саркомы Юинга будут видны следы разрушений – кость словно «изъедена». Также разволокненная кость теряет свои четкие контуры, а на ее поверхности могут присутствовать наросты.

Проведение КТ или МРТ позволит врачу увидеть внутриопухолевые участки некроза, живые клетки опухоли вокруг сосудов, поражения близлежащих мягких тканей, опухолевые повреждения связок и сухожилий, а также метастазы саркомы в костном мозге.

Предлагаем ознакомиться:  Как можно заразиться хламидиозом взрослым и детям

Также проводится УЗИ или КТ легких, чтобы определить наличие или отсутствие в них метастазов.

Биопсия проводится двух видов: непосредственно опухоли и костного мозга, если есть подозрения, что туда уже попали метастазы саркомы, образовав вторичные опухоли.

Остеосцинтиграфия отличается от остальных методов исследования тем, что только этим способом обнаруживаются мелкие метастазы в костях.

Ангиография с введением контрастного вещества позволяет рассмотреть разветвление опухолевых сосудов.

Нередки случаи, когда на начальной стадии заболевания пациенты с подобными симптомами обращаются к травматологам. Таким образом, первое исследование, помогающее сделать предположения о диагнозе – рентгенография костей. В этом случае можно заметить патологию в процессе костеобразования. Как правило, контуры кортикального слоя нечеткие, на кортикальной пластинке заметно расслоение.

На следующем этапе обследования проводят компьютерную, а также магнитно-резонансную томографии. При помощи этих исследований можно обнаружить метастазы и оценить общее состояние костномозгового канала, а также определить, насколько сильно поражены мягкие ткани вокруг очага опухоли и выяснить локализацию и размеры новообразования.

Чтобы уточнить природу новообразования и стадию протекания болезни, используют биопсию. Для этого берется материал из участка костной ткани, находящегося в непосредственной близости к костномозговому каналу, а если это невыполнимо – из мягкой ткани, которая также поражена саркомой. Определить хромосомные аномалии помогут иммуногистохимический а также гистологический анализы.

Поскольку для саркомы Юинга характерно метастазирование в легкие, проводят томографию и рентгенографию области грудной клетки, которые смогут подтвердить наличие метастаз. Метастатическое поражение костей можно выявить при проведении остеосцинтиграфии.

Рекомендуют проводить и исследование материала костного мозга, чтобы определить наличие отдаленного или местного его поражения. Это делают при помощи билатеральной трепанобиопсии. Также состояние костного мозга поможет определить костномозговая пункция и трепанобиопсия.

Проводят и лабораторные исследования для определения изменений в составе крови, при котором обращают внимание на уровень лейкоцитов и лактатдегидрогеназы. Последний показатель повышен у пациентов с особо агрессивным течением болезни.

Прогноз и успешность лечения

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

  • Индукционная химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

  1. Винкристин;
  2. Циклофосфан;
  3. Адриамицин;
  4. Цисплатин;
  5. Доксорубицин;
  6. Дактиномицин;
  7. Ифосфамид;
  8. Этопозид;
  9. Актиномицин.

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью.

Фактором благоприятного исхода считают регресс опухоли после химиотерапии и ее некроз. О плохом прогнозе говорит размер опухоли более 8 см, ее объем свыше 100 см3, а также возраст пациентов менее 10 лет. У старших детей процент выживаемости выше.

Однако методики и протоколы химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Если педиатр (или другой специалист) подозревает из истории болезни ребёнка (анамнез‎‎‎) и по результатам наружного осмотра [наружный осмотр‎‎] злокачественную опухоль костей, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей и подростков (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Если подозревают рак костей, то чаще всего уже на рентген‎овских снимках видны изменения, типичные для болезни. Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎‎ томография (МРТ) и/или компьютерная томография‎‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками).

Также на этих снимках можно хорошо рассмотреть близко расположенные метастазы‎, так называемые „прыгающие“ метастазы‎ ( на языке специалистов „скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, есть ли опухоль внутри костного мозга и в мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей.

Чтобы окончательно подтвердить диагноз саркомы Юинга, обязательно берут образец опухолевой ткани (биопсия‎‎), который исследуют разные специалисты. Биопсию должны выполнять только те специалисты, которые потом будут делать операцию саркомы, или у которых есть опыт оперировать саркомы. Потому что от того, как сделали биопсию, зависит дальнейшая операция.

Любая биопсия сначала открывает доступ к самой опухоли. Если этот доступ был запланирован и выполнен неправильно, то это ведёт к дальнейшим проблемам в лечении. В худшем случае к тому, что запланированную дальнейшую операцию придётся выполнять гораздо в большем объёме, чем это было бы нужно изначально.

Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию [сцинтиграфия‎‎] костей. В некоторых случаях также могут помочь снимки ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография‎). Чтобы выяснить, попали раковые клетки в костный мозг‎, или нет, необходимо также сделать пункцию костного мозга. В зависимости от каждого конкретного случая болезни и от того, как проходит лечение, могут потребоваться дополнительные исследования и анализы.

Результаты всей диагностики должны показать, какая именно опухоль появилась у ребёнка, где именно она выросла и насколько опухоль уже успела разойтись по организму. По этим результатам составляют максимально возможный индивидуальный план лечения ребёнка (врачи называют его риск-адаптированное лечение.

Лечение детей с саркомой Юинга состоит из операции [операция‎] и/или лучевой терапии [облучение‎] (эти виды лечения называются на языке специалистов локальной терапией), а также из курсов химиотерапии [химиотерапия‎]. Курсы химиотерапии выполняют потому, что в прошлом, когда детей только оперировали и облучали, то врачи убирали таким образом только саму опухоль.

Но потом почти у всех детей появлялись метастазы‎. Поэтому нужен такой вид лечения, который будет действовать на весь организм, а не только на какой-то конкретный участок. Обычно локальную терапию делают между двумя блоками химиотерапии. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 10 до 12 месяцев.

Лечение начинается с курса интенсивной химиотерапии, который длится несколько недель. Этот курс также называют индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и количество метастазов, если они видны на снимках, а также убить возможные метастазы, которые не видны‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

Чтобы убить по возможности все раковые клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с саркомой Юинга. В первую очередь это такие препараты, как винкристин, ифосфамид, доксорубицин (= адриамицин) и этопозид.

Дети получают цитостатик‎и в виде инфузии [инфузия‎] в течении нескольких блоков. Блок длится несколько дней. В это время дети лежат в больнице. В перерывах между курсами/блоками химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу (стационарное лечение‎).

Локальная терапия

NЕщё когда не закончились полностью блоки химиотерапии, или самое позднее сразу после химиотерапии начинают локальную терапию. Её предпочтительным видом является операция. Цель операции – по-возможности полностью удалить опухоль. Однако часто полностью удалить опухоль невозможно. Потому что она выросла в таком месте, которое является функционально важной частью тела, то есть без него невозможна нормальная работа организма.

Поэтому дополнительно необходимо делать лучевую терапию. В некоторых случаях врачи вместо операции вынуждены идти только на лучевую терапию. Как оба эти виды лечения могут сочетаться друг с другом и в каком объёме они будут проводиться, зависит от каждой индивидуальной ситуации. Поэтому врачи в каждом конкретном случае принимают максимально оптимальное решение для ребёнка.

Специалисты, которые отвечают за лечение ребёнка, проинформируют семью, какая именно операция будет выполняться, как это будет происходить, или расскажут о том, как будет проходить этап облучения. Если опухоль выросла на руках, или на ногах, то сегодня прогресс в лечении конечностей позволяет делать органосберегающие операции. А дополнительное лечение курсами химиотрапии и/или лучевой терапии позволяет отказаться от ампутации.

Сразу после операции патомофолог***‎ исследует саму опухоль. Он должен оценить, как опухоль ответила на курсы химиотерапии. Для этого он смотрит, сколько живых раковых клеток ещё осталось в опухоли. Если их меньше 10 %, то врачи говорят о хорошем ответе на лечение. А если их 10% и больше, то специалисты говорят о плохом ответе на лечение.

После локальной терапии продолжается химиотерапия. Этот этап называется консолидирующая химиотерапия. Насколько курсы химиотерапии будут интенсивными, зависит от того, как болезнь отвечала на химиотерапию до локального лечения, а также какой был размер начальной опухоли в момент постановки диагноза, и были ли у ребёнка метастазы в тот период времени.

Если был хороший ответ, или начальная опухоль была маленького размера (то есть объём опухоли был меньше 200 мл), то также, как и на первом этапе, ребёнок несколько раз получает блоки химиотерапии из нескольких цитостатиков. Обычно это комбинации из таких препаратов как винкристин, актиномицин D и циклофосфамид, или комбинация из винкристина, актиномицина D и ифосфамида.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Профилактика саркомы Юинга

К сожалению, способы профилактики этого заболевания, как и многих других опухолей у детей, на данном этапе развития медицины отсутствуют. Ученым удалось установить, что образ жизни родителей и детей не оказывает влияния на возможность возникновения этой болезни.

Прогноз при саркоме Юинга

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие.

  • размера онкоопухоли  и наличии метастаз;
  • гистологического типа саркомы;
  • ее расположения;
  • объема удаления образования;
  • реакция на проведенную химиотерапию.

Прогнозы для людей с раком костей рук или ног немного выше, чем при расположении новообразования в области туловища и головы.

Высокая продолжительность жизни при остеосаркоме у детей, которым была проведена радикальная операция, а ответ на химиотерапию показал хорошие результаты. Статистика показывает, что плохой ответ на химиотерапию уменьшает шансы на выживаемость почти в 2 раза. Также значительно ухудшает прогноз рецидив остеосаркомы.

В общем, 5-летняя продолжительность жизни наблюдается у 60-70% маленьких пациентов, прошедших комплексное лечение. Молодой организм быстрее восстанавливается, главное вовремя заметить признаки болезни и своевременно начать терапию.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Отправить ответ

avatar
  Subscribe  
Notify of
Adblock detector